【疑难病例讨论】胆囊切除术后顽固心衰激素治疗后缓解：听说过Ig4相关心衰吗？

南京大学医学院附属鼓楼医院王涟、魏钟海等报道了这样一则病例。

患者女性，38岁，因体检发现心电图呈完全性左束支传导阻滞前来就诊，无呼吸困难、心悸、晕厥等临床症状。患者2012年因“胆囊炎”行胆囊切除术。2013年因“胆总管狭窄”行肝外胆管切除术，术后病理诊断为“IgG4相关性胆管炎”，术后长期服用熊去氧胆酸。

查体基本正常，辅助检查中胸片示心影略增大，心电图示窦性心律、完全性左束支传导阻滞。心脏彩超显示：室间隔心肌厚度0.86cm，左心室后壁心肌厚度0.84cm，左心室舒张末期内径6.4cm，左心室射血分数40%。初步诊断：特发性扩张型心肌病，心功能Ⅰ级（NYHA分级）。

之后给予ACEI常规剂量+琥珀酸美托洛尔23.75mg qd口服。但半年后复诊，心电图仍示完全性左束支传导阻滞，查心脏彩超示室间隔心肌厚度0.7cm，左心室后壁心肌厚度0.7cm，左心室舒张末期内径6.6cm，LVEF32%。遂将琥珀酸美托洛尔增加至47.5mg qd，ACEI也滴定至靶剂量。

但1个月后，患者病情每况愈下，出现劳力性呼吸困难复诊，听诊双下肺少许湿罗音，遂加用呋塞米10mg qd+螺内酯20 mg qd口服，患者心力衰竭症状逐渐改善。9个月后门诊心电图仍示完全性左束支传导阻滞，LVEF未改善。

给予冠状动脉CT血管造影未见冠状动脉有狭窄性病变，查心肌磁共振，提示心肌灌注未见异常，造影剂注射后15分钟未见心肌延迟强化。

鉴于患者在优化药物治疗一年多心功能无明显改善，窦性节律合并完全性左束支传导阻滞，建议其心脏再同步化治疗，但患者拒绝。

数月后，患者在免疫科门诊复诊时，查得自身抗体阴性，血沉正常，但IgG4血清浓度显著增高，达14.9 g/L，遂开始服用甲基泼尼松片16 mg qd+雷公藤2片 qd。3个月后复查IgG4血清浓度下降至4.87g/L，遂将甲基泼尼松片减量至8 mg qd。

之后患者在心内科门诊复查心电图，发现完全性左束支传导阻滞完全消失；心脏彩超示左心室舒张末期内径缩小至5.7cm，LVEF升高至50%。

就此考虑患者心力衰竭可能与IgG4相关，建议其行心肌活检以进一步确诊，患者拒绝。遂建议患者继续口服当前的抗心力衰竭药物，并且3个月后再次复查心脏彩超和心电图。

讨论：

导致射血分数降低的心功能不全的原发病较多，其中2/3是由于心肌缺血导致。对于该患者而言，其病史特点和各项辅助检查结果可排除冠心病、瓣膜病、浸润性心肌病等病因，特发性扩张型心肌病可能性最大。

但患者在优化药物治疗一年多心功能无明显改善，而在接受激素和免疫抑制剂治疗免疫系统疾病后，心脏却发生了明显的逆重构，心腔缩小，LVEF大幅度提升，完全性左束支传导阻滞也完全消失。这一结果否定了特发性扩张型心肌病的诊断。根据患者既往病史，推测其心功能的损害也是由于IgG4相关性疾病所导致。

IgG4相关性疾病是最近十余年才认识到的一种免疫系统疾病，这种疾病可引起IgG4浓度显著升高，并累及全身多个组织和器官损害。IgG4相关性疾病对心脏的影响主要表现为冠状动脉狭窄、扩张或动脉瘤形成。病理切片上可见大量单核细胞和淋巴细胞浸润粥样斑块，同样也聚集在血管外膜区域中。

该患者冠状动脉无严重狭窄，心肌灌注正常，所以其完全性左束支传导阻滞和LVEF的减低并非缺血导致。从其接受激素治疗后临床效果来看，或均由IgG4直接导致。值得注意的是，IgG4相关心力衰竭确诊的金标准仍然是心肌活检。

来源： 魏钟海, 王涟, 张宁, 等. 激素治疗IgG4 相关性胆管炎后致心脏逆重构一例. 中国循环杂志, 2016, 31: 1129.

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