孩子“发育差、反复肺炎、气促”可能是这种病

先天性动脉血管环，是由于发育异常的主动脉弓成分复合而成的环状结构包绕气道、食管，引起婴幼儿及儿童难以解释的呼吸、吞咽困难，但临床上常以“发育差、反复肺炎、气促”等就诊于非血管科诊治，误诊和漏诊率较高。如果患儿得不到及时准确治疗，会导致气管和食道软化发生。

该病已随着影像诊断技术的快速发展，病例数逐年上升。安徽省儿童医院影像中心李庚武等通过对比不同影像检查手段指出，64层螺旋计算机断层摄影术（MSCT）容积扫描结合多种三维重建后处理技术可直观、清晰显示血管环的组成及与气管、食管间的毗邻关系，是检查血管环的最有效手段。

他们还发现，相对于64 层MSCT，1.5T磁共振成像（MRI）对比增强三维成像虽亦能很好显示血管环的组成及空间关系，但现阶段显示气管图像欠佳。

余者如X线胸片则对血管环诊断几无明显证据；而食管钡餐只能提示间接征象；就超声而言，有经验者虽可诊断出绝大部分的血管环，但不能发现无血流通过的闭锁的弓和动脉韧带；纤维支气管镜检查不能直接显示血管环；心血管造影虽是以前该病术前诊断金标准，但有创，且不同同时显示食管、气管受压情况。

鉴于当前临床诊断及分型的混乱，李庚武等还利用Edwards 主动脉弓胚胎发育示意图，结合血管环对气管包绕情况对血管环进行了分型（表1）。

作者指出，完整血管环、及有症状的不完整血管环患儿，一旦确诊，应尽早手术。对不完整的血管环、临床几无呼吸道症状特别是左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉伴动脉导管或韧带患儿是否手术还有待商榷。

他们认为如果是伴有动脉导管未闭，还是早手术较好，若伴有动脉韧带且韧带MSCT上可见钙化吸收可不手术，若韧带虽有钙化但临床症状重，还是应早期手术，这样可以避免气管、食道狭窄发生。

该研究回顾性分析了48 例先天性动脉血管环患儿的64 层MSCT、1.5T MRI 资料，其中42 例行计算机断层摄影术血管造影（CTA）检查，12 例行磁共振血管成像（MRA）检查，有6 例同时行CTA 及MRA 检查。

来源：李庚武，王昶，胡俊，等. 64 层螺旋计算机断层摄影术及1.5T 磁共振成像对婴幼儿先天性动脉血管环的诊断价值. 中国循环杂志, 2016, 31: 156-160. 

转载：请标明“中国循环杂志”

欢迎购买《中国循环杂志》指南专刊：40指南解读一刊打尽

长按图片，显示识别二维码，或用手机扫描二维码即可进入购买流程：

关于非法网站冒用我刊名义进行征稿的特别提醒

近期我们发现一些网站冒用“中国循环杂志”名义征稿，并承诺“职称论文权威快速发表”。

我刊郑重提醒各位作者，向《中国循环杂志》投稿，一定要登录中国循环杂志官方网站

http://www.chinacirculation.org

进入“作者投稿”，在“作者投稿管理平台”中投稿。

本刊联系电话：010-68331974