室间隔心肌切除术之父Morrow传奇故事：Braunwald确诊期其为肥厚型梗阻性心肌病，但拒绝治疗后猝死！

心内科和心外科的医生对于肥厚型梗阻性心肌病都非常熟悉，其治疗有药物保守治疗与外科室间隔切除术治疗。其中外科室间隔切除术是由Andrew Glenn Morrow创立的。他创立的室间隔切除术后来经过改良称为改良的Morrow术式，为全球的肥厚型梗阻性心肌病患者带来了福音。

Morrow 于1982年病逝期间，他都一直都在美国NIH担任心外科主任。当时，这个术式发明后，全世界的心外科医生都来NIH跟Morrow学习这个手术，所以，现在全球行室间隔切除术的心外科医生，从学术渊源来说，都应该是他的徒子徒孙。

图1 AndrewGlenn Morrow

当时，NIH还有另外一位牛人，Morrow的手下，且后来成为他的合作伙伴兼挚友Eugene Bruanwald，即现代心脏病学之父，传世经典《Braunwald's Heart Disease》的作者。有趣的是，两个牛人在NIH共用一个办公室且面对面办公，是真正的低头不见抬头见。且Braunwald的夫人Nina Braunwald也在Morrow手下工作，是全球第一个女心外科医生。

Morrow和Braunwald两个人经常共同探讨肥厚型梗阻性心肌病，且在讨论肥厚型梗阻性心肌病的时候用“the disease”来代指，翻译过来类似“那个病”。

1959年，两个人合作在Circulation 杂志（1959; 20:181–189）首次描述了肥厚型梗阻性心肌病，当时称为功能性主动脉瓣狭窄；而Braunwald他老人家当年年仅30岁，Morrow 36岁。

这两个超级牛人在NIH对肥厚型梗阻性心肌病的机制及内外科治疗进行了深入的研究，如β受体阻滞剂用于肥厚型梗阻性心肌病的治疗，并且其研究成果直到现在都是肥厚型梗阻性心肌病诊断和治疗的金科玉律。

而不广为人知的是，Morrow本人后来也被诊断为肥厚型梗阻性心肌病，而且是由其挚友Braunwald亲自诊断的。

让我们来还原一下当时的情景（根据Braunwald的回忆录和传记）：Morrow在他40岁的某一天，对Braunwald 讲：Gene(对Braunwald的昵称)，可否检查一下我的心脏（“Gene, would you examine my heart?”）。

作为Morrow的挚友，Braunwald回答的很干脆：当然没问题（“Sure.”）。

Braunwald将听诊器放在了Morrow的胸壁上，先是一愣后来才恍然大悟，他听到了Morrow有由于左室流出道梗阻导致的二尖瓣听诊区收缩期的喷射性杂音，也就是Morrow患有他们天天讨论的“the disease”。

Braunwald当时震惊的心情是从未有过的，他对Morrow讲：我不知道该说些什么，但从你的查体发现就是我们过去6年里几乎一直在讨论的“the disease”（“Glenn, I don’t know what to say, but you have thephysical findings that we know so well and what we have been talking aboutalmost nonstop for the past 6 years.”）。

然后Braunwald发现，Morrow有活动后气短症状。

当Braunwald追问Morrow：是否晕倒过？

Morrow回答的非常模糊：几乎没有。

Braunwald像一个刨根问底的历史学家一样继续追问：“告诉我，什么叫‘几乎没有’”？

Morrow只好如实吐露了情况：几乎每天早晨，从汽车里走出来到临床中心大楼入口的时候，都感觉到近乎晕厥症状。

Bruanwald建议Morrow必须行心导管检查（当时还没有发明心脏彩超，属于超声前时代，心导管检查是Braunwald的拿手技术），然后找全世界最好的行室间隔切除术的外科医生进行手术。

但Morrow拒绝了，甚至连心电图都没有做。几周之后，Braunwald再次建议，Morrow再次拒绝。

在随后二人共事的5年里，Braunwald一次又一次的建议，Morrow一次又一次的拒绝。Braunwald恳求他去看另外一个心内科医生，但Morrow仍不妥协。

Morrow最终发展为了房颤，并且反复发生栓塞性脑卒中，于1982年8月猝死！

Morrow的妻子同意尸检，这使我们今天有幸能够看到这个室间隔切除之父的心脏（图2）。从图中可以看到，左房扩大，左室不对称性增厚，室间隔厚度达20mm。

图2 Morrow的心脏，图A中的大箭头为二位于尖瓣后叶的大的钙化灶，好发于老年人；小箭头为室间隔和心尖部的小瘢痕，图B中的小箭头是肥厚间隔的纤维斑块，位于增厚的二尖瓣前叶，为左室流出道梗阻的证据。

目前已经很清楚，肥厚型梗阻性心肌病是常染色体显性遗传。

我们看一下Morrow的家系图（图3）：黑色箭头所指即Morrow本人，方框代表男性，圆圈代表女性，深色代表患有肥厚型梗阻性心肌病，从家系可知，Morrow的三个孩子（1男2女）除了小女儿外，均患有肥厚型梗阻性心肌病，而且Morrow的第三代，其中一个孙女也患有肥厚型梗阻性心肌病。

图3  Morrow的家系图：黑色箭头所指即Morrow本人，方框代表男性，圆圈代表女性，深色代表患有肥厚型梗阻性心肌病。

其中Morrow的大女儿在21岁时即被诊断为肥厚型梗阻性心肌病，后来对药物治疗无效，经历了双腔起搏器治疗，心脏功能NYHA III-IV级，最终51岁时行心脏移植手术。基因检测结果为β-肌球蛋白重链突变：(MYH7) (DNA coding c.485A>G; variant pTyr162Cys[y162c])。其心脏如图4所示。

图4  Morrow女儿心脏解剖

Morrow及其家族是心脏病学里面独一无二的传奇，用Bruanwald的话来讲，Morrow的事迹足够拍一部电视剧或电影，你可能会说这是荒诞不经的故事，那些事情在真实生活中不会发生。但悲剧的确发生在这位心外科大师身上，也许我们并没办法揣测当时Morrow为何拒绝应用自己创造的Morrow 术式，但我认为这应该是一种事业的宿命吧。

来源：心苑外传

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