阜外医院病例：13岁女孩严重心衰伴间歇性跛行，找到病因后竟然能治愈

这是一例13 岁女孩，因“间歇性跛行1 年，加重伴胸憋、气短半年”入院。

患者1 年前无明显诱因出现双下肢间歇性跛行。半年前双下肢疼痛较前加重，出现活动后胸憋、气短。

超声心动图示全心大，左心室射血分数22%，肺动脉收缩压约71 mmHg。

外院诊断为“扩张型心肌病”。

入院后，查四肢血压示右上肢血压138/98 mmHg，左上肢血压110/100 mmHg，双下肢血压测不到，超声心动图示全心大，射血分数为 29%，肺动脉收缩压达102 mmHg。

查体：双上肢脉搏不对称，双下肢足背动脉搏动消失。

心脏浊音界向两侧扩大，心率90 次/min，律齐，心尖区可闻及3/6 级收缩期吹风样杂音。

CT扫描结果显示降主动脉远段- 腹主动脉上段管腔极重度狭窄几近闭塞、左颈总动脉近段重度狭窄、左锁骨下动脉近段闭塞。

实验室检查： NT-proBNP 20 822 pg/ml，血沉23 mm/h。

图注：1A：术前 CT 示降主动脉 - 腹主动脉上段极重度狭窄（箭头所指）；1B：术中夹层（箭头所指）；1C：术后 6 个月 CT 示主动脉狭窄明显改善，夹层消失

诊断：大动脉炎，心力衰竭，纽约心脏协会心功能Ⅳ级。

积极治疗心力衰竭同时，予强的松20 mg qd 口服，症状无明显改善，曾发生一过性急性左心衰竭。

鉴于患者胸腹主动脉极重度狭窄接近闭塞，心力衰竭进行性加重，危及生命，经会诊决定抗炎基础上尽早行胸主动脉球囊成形术。术中出现轻微降主动脉局部夹层（图1B），术后收缩压压差由99 mmHg 降至29 mmHg。

症状明显改善，复查四肢血压示右上臂血压125/62 mmHg，右下肢血压77/46 mmHg，左上臂血压94/58 mmHg，左下肢血压78/47 mmHg。查NT-proBNP 2 633 pg/ml，血沉8 mm/h。

继续口服激素、抗心力衰竭、抗血小板等药物治疗。术后6 个月随诊，患者体重增加10 kg，无不适，复查CT 示降主动脉及腹主动脉上段狭窄较前明显改善、局部夹层消失，超声心动图示左心房内径为 33 mm，左心室内径为47 mm，射血分数为54%，NT-proBNP 及血沉正常。

讨论

该患者以间歇性跛行起病，临床注意监测四肢血压。发现血压不对称或肢体动脉搏动减弱时，需行主动脉CT 明确有无狭窄、闭塞等血管病变，警惕大动脉炎 可能，并与先天性主动脉缩窄相鉴别。

本例患者为女性，以间歇性跛行为特征，影像学提示主动脉及其一级分支狭窄或闭塞病变，符合儿童大动脉炎的诊断标准。

此外，患者激素及抗心力衰竭治疗后仍未缓解，出现一过性急性心力衰竭。为挽救生命，本病例首次在抗炎治疗基础上，于大动脉炎活动期行胸主动脉球囊成形术。

术后症状明显缓解、心脏结构及功能逐渐恢复、NT-proBNP、血沉及血压恢复正常，提示球囊成形术有助于以后负荷增大为特征的TA 并发心力衰竭的近期预后，其远期疗效有待进一步随访。

来源：范泸韵，张慧敏，马文君, 等. 儿童大动脉炎误诊为扩张型心肌病一例. 中国循环杂志, 2018, 33: 719.