出生仅14天，还有致死性先心病，阜外医院也能妙手回春

新生儿先心病，很让人揪心，尤其是病情危重时。

近期，阜外医院王浩、孟红等对该院小儿心脏外科中心近5年救治的160例危重先心病新生患儿资料进行分析显示，大部分危重先心病患儿经手术治疗可获得良好效果。

这些新生儿就诊时平均14天。危重先心病指：患有严重心内或大血管结构异常，容易导致难以纠正的低氧血症、酸中毒、呼吸道感染、心力衰竭等，只有通过外科或介入治疗才能生存。

这些危重患儿罹患了8类先心病，最常见的是完全性大动脉转位，占50%，其次是室间隔完整型肺动脉闭锁或重度肺动脉瓣狭窄。

其中有140例接受了手术治疗：134 例接受一期根治手术，4 例接受姑息手术，2 例接受分期根治手术。院内死亡率为 7.9%。

129例患儿接受术后随诊，平均随访时间16个月。仅2例患儿接受二次手术，

其余患儿均康复良好。

研究者指出，8种先心病均为新生儿期致死性先心病，必须予以及时、准确的救治。术前超声心动图诊断有助于明确每一种危重先心病的术前诊断要点，提供合理的术前建议，制定最优手术方式。

160例患儿中有24例术前经历抢救，其中包括11例完全性大动脉转位。这些完全性大动脉转位患儿中有9例为室间隔完整型。

研究者指出，术前超声诊断完全性大动脉转位时，尤其需要关注室间隔情况，完整型或仅合并小房室间隔缺损的完全性大动脉转位更危重，更需要及早救治。

室间隔完整型完全性大动脉转位患儿可见解剖左心室退化，超声心动图表现为收缩期室间隔明显向左心室侧偏移；当双心室收缩压比值 <60% 时，需手术环缩主肺动脉，纠正左心室退化。一般术后1周再行评估，当双心室收缩压比值>60%，室间隔运动基本恢复正常，再行大动脉调转术。

这项研究中，160 例患儿有男性113 例，女性47例。

来源：孟红，逄坤静，王浩，等. 新生儿危重先天性心脏病的超声心动图诊断及外科治疗经验. 中国循环杂志, 2018, 33: 801-805.

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