阜外研究：一样的肥厚型心肌病，不一样的临床结局

肥厚型心肌病的肥厚，发生在室间隔和心尖部，二者哪个预后好？

阜外医院樊朝美、张健、闫丽荣等研究表明，排除年龄、性别及左心室流出道梗阻等混杂因素后，心尖肥厚型心肌病患者预后较非对称性室间隔肥厚型心肌病患者好。

研究显示，肥厚在室间隔的患者，有14%左心室室壁厚度≥ 30 mm，而肥厚在心尖部者显著较低为3.7%。

在接受心脏磁共振成像检查的患者中，与肥厚在室间隔的患者相比，肥厚在心尖部者钆对比剂延迟增强显像阳性率明显较低（26.9% vs 76.2%）。

肥厚在心尖部的患者与肥厚在室间隔的患者分别平均随访（7.5±4.0）年和（6.6±5.4）年后显示，肥厚在心尖部的患者临床转归较肥厚在室间隔的患者明显较好。

首先，心原性死亡率在前者为1.0%，而在后者却高达5.7%；心原性猝死发生率在前者为0.33%，而后者为3.3%；主要不良心血管事件发生率，在前者为18.3%，后者为40.3%。

此外，肥厚在心尖部的患者其不明原因晕厥、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭等事件发生率也均显著低于肥厚在室间隔的患者。

另外，心脏磁共振成像钆对比剂延迟增强显像阳性是识别心肌纤维化最有效的无创检查手段，而多因素 COX 回归分析显示，钆对比剂延迟增强显像阳性和不明原因晕厥为心原性死亡的独立预测因子。不明原因晕厥也是心原性猝死的独立预测因子。

研究者介绍，心尖肥厚型心肌病是厚型心肌病中相对少见的类型，以左心室心尖部肥厚、心电图巨大负向 T 波及左心室舒张末期造影呈“铲状”为主要特征。总体看来，亚洲地区报道居多。

其中，肥厚在心尖的患者，其心原性猝死发生率较低，或是由于该组患者左心室室壁最大厚度≥ 30 mm、非持续性室性心动过速及不明原因晕厥发生率均明显低于肥厚在室间隔组的缘故。

此外，研究证实肥厚型心肌病患者NT-proBNP 升高与心原性死亡相关，而当前这项研究也显示，肥厚在室间隔的患者NT-proBNP水平显著高于肥厚在室间隔的患者[（1570.1±1031.2） fmol/ml vs （687.1±550.7）fmol/ml， P<0.01]。

这项研究共纳入300例心尖肥厚型心肌病患者，以及与之诊断年龄、性别及左心室流出道梗阻相匹配的 300 例非对称性室间隔肥厚型心肌病患者。

来源：闫丽荣，段福建，安硕研，等. 心尖肥厚型心肌病与非对称性室间隔肥厚型心肌病患者的临床特征及长期预后对比研究. 中国循环杂志, 2018, 33: 1006-1010.

转载：请标明“中国循环杂志”