AHA儿童心肌病科学声明：四成在两年内要心脏移植或死亡
2019-05-29 23:38:17来源：中国循环杂志阅读：19次
因为缺乏证据，AHA发表儿童心肌病科学声明没有提供基于证据的心肌病诊断策略或治疗指南，仅仅对这一领域的现状给出了当前的观点。
共识指出，儿童心肌病虽少见，但是预后极差。近40%有症状的心肌病患儿在诊断后2年内接受心脏移植或死亡。
此外，在过去10年中，接受心脏移植的心肌病儿童比例没有下降。心肌病仍然是1岁以上儿童移植的主要原因。
根据国家心脏、肺和血液研究所资助的儿科心肌病登记数据，儿童心肌病很少有明确的病因，大多数儿童可能存在遗传原因。
儿童心肌病的发病率约为10万分之一，这与诸如淋巴瘤、Wilms肿瘤和神经母细胞瘤等儿童癌症的发病率相当。
在新生儿期和婴儿期、儿童期和青少年期出现的心肌病的症状与成人心肌病有一些重叠，但在许多情况下，其病因、危险因素和病程都与成人心肌病不同，因此分类也不同。
共识建议儿童心肌病的分类应遵循形态功能的方法，形成结构和功能表型。遗传和非遗传原因被分为亚类。
由于病因很难明确，可能需要多个学科的专家，如电生理学家、遗传学家、生化遗传学家、线粒体代谢专家和内分泌学家的参与明确诊断。
在探寻儿童心肌病的发病机制过程中，完全的病史、体检，详细的心脏成像以及对可能的心外血管异常的关注都有助于诊断评估。
来源：Steven E.Lipshultz, et al. Cardiomyopathy in Children: Classification and Diagnosis: AScientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019; 139: 00–00. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000682.
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