冠脉周边有“肉肠卷“？阜外医院疑难病例
2020-10-15 22:42:12来源：中国循环杂志阅读：22次
阜外医院戴汝平、大同大学医学院苗来生等报告了这样一则少见病例。
患者老年男性，主因“心慌、胸闷 10 余天” 就诊。
CCTA检查显示，冠状动脉左主干、前降支、右冠状动脉钙化及非钙化斑块，管腔中～重度狭窄，左主干、前降支、回旋支、右冠状动脉节段性管壁增厚，管腔周围软组织密度影环绕，冠状动脉血管束上周围肿物生成，呈多发“肉肠卷 ”或“槲寄生 ”样改变。
进一步胸腹部CT平扫及增强扫描可见，纵隔淋巴结肿大，肿大淋巴结各期扫描密度与冠状动脉周围肿物密度相似，延期扫描呈显著均匀强化。
胸腹主动脉及其分支未见异常，腹部脏器及腹膜后未见异常。
实验室检查：血清IgG4值9.54g/L（参考值0.08~1.40g/L），C反应蛋白 17.61（0~10μg/ml），血沉16 mm/h。
心电图检查示窦性心律，大致正常。患者既往有糖尿病病史，无吸烟史。
结合影像学检查和实验室检查，最终诊断为：IgG4相关性冠状动脉血管炎，同时累及纵隔淋巴结；冠心病，左前降支中～重度狭窄。
IgG4相关性疾病的疾病谱广泛，但其致冠状动脉病变的报道却甚少见。
当血清 IgG4水平显著增高，可引起促 IgG4阳性浆细胞组织浸润的炎性细胞因子大量产生，IgG4 可能与冠状动脉细胞结合并增加其促炎作用，产生自身免疫反应，进而导致冠状动脉损伤。
IgG4相关性冠状动脉血管炎临床症状不典型，诊断较难，CCTA 是发现和诊断本病的重要方法。
CCTA表现为单支或多支血管受累，血管周围呈节段性增厚，形成软组织密度肿块，形态类似槲寄生样改变，称“槲寄生征（Mistletoe sign）”，认为是本病的特征性表现。
此外IgG4相关性疾病可累及多器官，也可只累及某一器官，无特异性临床症状，诊断的通用标准尚未建立。
目前诊断方法是综合诊断标准与器官特异性标准相结合。
综合诊断标准是基于组织学特征：
（1）单一或多脏器的弥漫性或局部肿大、肿块形成；
（2）血清IgG4＞1.35 g/L;
（3）组织病理学IgG4+浆 细胞＞10个/高倍镜视野，且IgG4+/IgG+比率＞40%。
器官特异性诊断标准常用国际共识诊断标准、美国 Mayo诊所标准。Mayo标准其中一项是具有特征性的影像学表现伴有血清IgG4＞1.4 g/L即可诊断。
IgG4 相关性疾病除器官受累外，多数患者合并浅表或深部淋巴结肿大，纵隔淋巴结是较多受累的部位。
本例患者冠状动脉受累具有典型CT特征，纵隔淋巴结肿大，CT增强检查表现为延迟均匀强化是淋巴结受累的特点，血清IgG4显著增高，均可作为本病的诊断依据。
IgG4相关冠状动脉血管炎管腔周围环形肿块明显强化, 而冠状动脉粥样硬化斑块硬化斑块一般不强化，而且很少形成血管周围软组织密度肿块，以此可与冠心病CT表现鉴别。
糖皮质激素是广泛认可的一线药物，可有效降低血清IgG4，激素治疗有复发的风险。
但IgG4相关性冠状动脉血管炎治疗，可使冠状动脉周围软组织肿块缩小，动脉壁变薄，有增加血管破裂的风险
CT 和正电子发射断层显像（PET）可观察炎症反应的改善情况，激素治疗后应作 CCTA 检查，观察冠状动脉管径的变化。
来源：苗来生，戴汝平. 免疫球蛋白 G4 相关性冠状动脉血管炎一例. 中国循环杂志, 2020, 35: 936-938.