从有症状到确诊比国际晚17个月！中日医院慢性血栓栓塞性肺动脉高压研究

慢性血栓栓塞性肺动脉高压是潜在可治愈的，但是如未经治疗，3年生存率仅10%，预后极差。

而中日友好医院呼吸中心翟振国等进行的研究显示，77.7%的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者确诊时已经处于功能分级Ⅲ或Ⅳ级，多数确诊时疾病危险分层已属高危，从患者出现症状到确诊的中位时间为31个月。

国际注册登记资料数据显示，从患者出现症状到确诊的中位时间为14.1个月。也就是说，晚了近17个月的时间。

但是如何更好地识别和诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压这种疾病，患者都有哪些临床特点？

翟振国等研究发现，活动后气短是慢性血栓栓塞性肺动脉高压最常见的症状，P2亢进、下肢水肿是最常见的体征。

研究显示，99.3%的患者表现为活动后气促，45.9%表现为胸闷，28.3%表现为咯血，20.3%表现为晕厥。

在该研究中，有2例患者曾因大咯血行支气管动脉栓塞治疗，研究者表示，可能与慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者容易出现支气管动脉代偿性扩张迂曲有关。

就体征而言，除了最常见的P2亢进（64.9%）外，其他还有下肢水肿（43.9%）、口唇发绀（31.8%）、三尖瓣区收缩期杂音（29.7%）、颈静脉怒张（23.6%）等。

此外，研究者还发现，70.9%的患者既往曾诊断静脉血栓栓塞症，20.3%存在下肢静脉曲张病史，14.2%存在其他易栓因素，包括抗磷脂综合征、抗凝血酶缺乏、蛋白C与蛋白S缺乏。

研究者指出，虽然少数患者无明确静脉血栓栓塞症病史，但由于急性肺栓塞患者可以没有明确临床表现，因此也不能除外存在隐匿性或未诊断的血栓栓塞事件。

研究者表示，对既往存在静脉血栓栓塞症病史或易栓症的患者，及时进行相应检查，可有助于慢性血栓栓塞性肺动脉高压的早期诊断。

研究还发现，肺血管阻力高者较肺血管阻力低者，肺动脉高压功能分级更重，颈静脉怒张发生率高，而静脉血栓栓塞症和肺栓塞病史的比例低。

研究者表示，肺血管阻力高者既往静脉血栓栓塞症和肺栓塞的比例反而低，可能与确诊静脉血栓栓塞症或肺栓塞者较早接受抗栓治疗有关。

也可能提示高肺血管阻力者存在更严重肺动脉血管病变，而血栓栓塞因素导致肺血管阻力增加的成分更小，具体原因尚需要结合影像学资料进一步研究。

这项研究对2015年9月至2019年6月中日友好医院确诊的148例慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者相关资料进行了分析，其中103例完成了右心导管检查，肺动脉平均压为（45.1±11.0）mmHg，PVR为（992±430）dyn·s·cm^－5。

来源：谢万木, 王静, 张帅, 等. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床特征. 中华医学杂志, 2019, 99: 3461-3465.

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