诊断这种先心病，超声可媲美CT！云南阜外研究

肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一类复杂的紫绀型先天性心脏病，肺动脉闭锁或缺如，肺血供起源于心外来源。

云南省阜外心血管病医院学者发表研究称，超声心动图可以对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的肺动脉发育进行初步评估，具有重要临床价值。

心血管造影或增强CT检查是肺动脉闭锁外科治疗术前必不可少的检查，是肺血管发育的评价金标准。

该研究显示，超声心动图可以作为定性诊断，准确率较高，在本研究中术前经胸超声心动图诊断及解剖分型结果均与CT一致。

研究者表示，超声心动图可以对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的肺动脉发育及是否有粗大体肺侧支进行初步评估，明确室间隔缺损位置，瓣膜功能及合并心内畸形等情况，术中评价手术疗效、右心室压力，术后随访评价肺动脉发育情况等。

研究纳入云南省阜外心血管病医院2018年1月至2020年5月期间外科治疗的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者21例。

本研究中，超声心动图对肺动脉闭锁的诊断分型、右肺动脉及McGoon比值的测量结果与CT测值无差异均，左肺动脉测值及Nakata指数较CT测值小。

所有患儿术前经胸超声心动图诊断与分型均与CT检查结果一致，其中A型患儿2例，B型9例，C型9例，D型1例，合并畸形包括右肺动脉起源于升主动脉、动脉导管未闭、房间隔缺损、右位主动脉弓、迷走锁骨下动脉、部分型肺静脉异位引流、冠状动脉瘘。

此外，超声心动图还可以提供左心室容积、功能，室间隔缺损的位置，瓣膜功能及合并心内畸形等情况。对于肺动脉发育的情况，CT对于肺血管的结构显示更加清晰，超声心动图受肺气干扰，对肺动脉发育差的患者显示尤其困难，往往低估肺动脉内径。但通过患者侧卧位、探头上移一肋间以及在胸骨上窝或剑下扫查等方法可使肺动脉的显示更加清晰。

本研究中，术前经胸超声心动图测量固有左肺动脉直径及Nakata指数较CT测值小，可能是由于左肺动脉向后走行，超声心动图显示困难所致。但右肺动脉、McGoon比值与CT测值差异均无统计学意义，说明通过熟练的操作，超声心动图可以初步评估肺动脉的发育。

在本研究中，一例解剖分型D型患儿进行肺动脉单源化手术后，术中经食道超声心动图显示右心室压力高，肺动脉前向阻力高、血流少，左心室受压，左心排量低，监测显示血压及呼末二氧化碳分压低，此患儿随即进行室间隔开窗后顺利停机，超声心动图显示室水平右向左分流。

在术后随访中，对于姑息手术后的患儿，可应用超声心动图随访初步评估肺动脉的发育，再进行心导管造影检查选择适宜的根治手术时间，以减少患儿造影检查的次数。

来源：李慕子，李维君，李健，等. 超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断及外科治疗中的应用价值.中国循环杂志, 2021,36: 299-305. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2021.03.012.【长按或点击二维码获取全文】‍

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