半数心肌淀粉样变性误诊！重庆医大研究

中国心血管健康与疾病报告 2019 指出，我国目前心力衰竭住院患者的死亡率总体呈下降趋势， 然而一些少见病因所致心力衰竭生存期仍很短。心肌淀粉样变性严重影响心脏结构和功能，患者预后极差。

重庆医科大学附属第一医院学者发表研究称，心肌淀粉样变性的误诊率高，心肌损伤可提示患者 1 年内死亡风险增高。

研究中的34 例确诊患者，从出现症状到明确诊断的平均时间为15个月。

初诊时，有 17 例（50.0%） 误诊，其中 8 例（23.5%）误诊为肥厚性心肌病，4 例（11.8%）误诊为缺血性心肌病，2例（5.9%）误诊为肺原性心脏病， 2 例（5.9%）误诊为高血压性心脏病，1 例（2.9%）误诊为心肌炎。

研究发现，心肌淀粉样变性好发在中老年人群。患者往往无高血压、糖尿病等基础疾病，确诊即心脏受累，预后差；

患者的主要就诊症状为双下肢水肿、气促、呼吸困难等非特异性症状。心肌淀粉样变性患者的主要表现为右心衰竭症状，如水肿、浆膜腔积液等。

体表心电图最常见的为肢体导联低电压，最常见的超声心动图表现为心室肥厚及双心房增大。

25 例（73.5%）患者的超声心动图表现为心室壁不同程度的增厚。

出现心室壁增厚往往已经是心肌受累的中晚期，且较为特异的“心肌内闪烁 ”现象需经验丰富超声医师才能注意，本研究中从超声心动图直接 提示该现象的仅 3 例。

本研究发现，80%~90% 患者出现低蛋白血症，而既往研究很少关注这一点。

15 例（44.1%）患者在确诊时存在心肌损伤 （cTNT≥ 0.035 ng/ml）。

12 例（35.3%）患者在 1 年内死亡。Logistic 回归分析显示，cTnT ≥ 0.035 ng/ml 的患者1年内死亡风险高（HR=8.931）。

目前化疗仍是治疗该疾病的一线治疗方式。15例（44.1%）患者采取了化疗治疗。

本研究中，化疗对1年生存率无明显改善。

来源：[1]罗猛, 刘洋, 杨添添, 等. 心肌淀粉样变性患者的临床特征及预后分析.中国循环杂志, 2021, 36: 367-372. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2021.04.008.【长按或扫描二维码获取全文】

[2]中国心血管健康与疾病报告编写组. 中国心血管健康与疾病报告2019 概要.中国循环杂志, 2020, 35(9): 833-854. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2020.09.001.【长按或扫描二维码获取全文】

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