对这种少见先心病细化分型，有助选择术式！北京儿童医院经验

部分性肺静脉异位引流（PAPVC）是一种较少见的先心病，该类患儿部分肺静脉未能直接回流左心房，而是通过异位回流途径引流至右心系统。

由于患者病情相对较轻，在临床易被漏诊或误诊，一旦其血流动力学异常得不到及时诊断和矫治，会给患儿生长发育带来很大影响。因此，及时明确诊断并采用恰当的手术方式矫正心内畸形是阻止病情发展、保证患者良好预后的重要手段。

目前 PAPVC 的病理分型遵循完全性肺静脉异位引流的分型方法，分为心上型、心内型、心下型与混合型四型。此分型方法虽然指出了异位引流的回流途径，但不能明确表达每种分型中较为特殊且影响手术方式选择的畸形结构，无法精准指导术式选择，尤其是心内型 PAPVC 的合并畸形情况最为复杂。

北京儿童医院马宁等提出对心内型 PAPVC 进行分型细化，发现细化后的病理亚型可以指导精确选择手术方式，从而提高手术成功率和手术疗效。

研究者根据 PAPVC 肺静脉回流部位与房间隔缺损病理解剖特点，并结合外科治疗选择的不同术式进行细化分型，将心内型PAPVC分为：Ⅰ型腔静脉型（又分为Ⅰa 骑跨型和Ⅰb 非骑跨型）、Ⅱ型右心房内型、Ⅲ型冠状静脉窦型。 

在该研究纳入的46 例因心内型 PAPVC 接受手术治疗的患儿中， Ⅰ型腔静脉型 33 例（71.7%）：回流至腔静脉 - 右心房结合部，此型中根据有无合并腔静脉窦型房间隔缺损再分Ⅰa 骑跨型 26 例（56.5%），手术方式多采用房间隔修补；Ⅰb 非骑跨型 7 例（15.2%），手术需做心内板障。

Ⅱ型右心房内型 10 例（21.7%）：直接回流至右心房后壁，手术也需做心内板障。

Ⅲ型冠状静脉窦型 3 例（6.5%）：回流至冠状静脉窦，手术需切开冠状静脉窦壁。

作者指出，结合本组病例的经胸超声心动图诊断经验，心内型PAPVC各细化亚型的最佳切面选择建议如下：

（1）在Ⅰa 型中剑突下上、下腔静脉切面为最佳切面，一方面用于判断房间隔缺损部位，另一方面用于了解肺静脉与房间隔缺损的相对位置关系，叠加彩色多普勒后也可通过血流协助诊断。在以上切面上，Ⅰa 型可与单纯的腔静脉窦型房间隔缺损鉴别，前者肺静脉与缺损相距近，彩色多普勒观察到肺静脉血流通过缺损部位流入右心房侧，后者肺静脉与缺损相距较远，甚至位于不同切面，肺静脉血流回流左心房。Ⅰb 型的关键切面是腔静脉长轴切面，从胸骨旁左、右缘及剑突下切面清晰显示腔静脉长轴者为佳，在此切面上可探查到肺静脉回流入腔静脉 - 右心房结合部的关键图像。

（2）Ⅱ型的最佳切面是剑突下右心房后壁切面，此切面需要操作者动态扫查，在剑突下上、下腔静脉切面的基础上侧动探头，扇面偏向患者右侧，当房间隔不再显示在图像之中时，多已成功显示出右心房后壁，此时图像中可见除上、下腔静脉外的其他异常血管回声及血流则可以明确诊断。

（3）Ⅲ型的最佳切面为在心尖四腔心切面下压探头从而显示冠状静脉窦长轴的切面，在此切面上Ⅲ型应注意与左上腔静脉残存相鉴别，两者均可表现为冠状静脉窦增宽，Ⅲ型病例在此切面上可观察到与冠状静脉窦连接的肺静脉，左上腔静脉残存则无此表现。

来源：李静雅，马宁，王芳韵，等. 心内型部分性肺静脉异位引流病理类型细化分型对术式选择的指导意义. 中国循环杂志, 2021, 36: 383-387.   DOI：10.3969/j.issn. 1000-3614.2021.04.011【长按或扫描以下二维码可查看原文】

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