巧用肺动脉高压药物治疗顽固性冠脉痉挛！JACC子刊病例

常规抗冠脉痉挛治疗无效，这种心绞痛让人束手无策？

近日，JACC子刊发表的一则病例中“下”了点特别的药解决了这个问题。

患者是一位77岁的女性，主因休息和劳累时反复发作心绞痛和呼吸困难而入院。

患者深受其扰已久。在其48岁时，即存在休息时胸痛以及运动相关的呼吸急促。患者并无心血管病风险因素。

由于运动心电图心肌缺血变化，行冠脉造影，但冠脉无狭窄。2005年因鉴别冠脉痉挛，冠脉造影中行乙酰胆碱激发试验，结果显示左前降支和回旋支弥漫性心外膜冠脉痉挛。遂开始接受抗血管痉挛治疗。

但虽然接受了指南推荐的不同的一线、二线药物治疗，但如水浇石，心绞痛依旧反复发作。

多年来，患者接受了数次无创负荷试验和5次有创冠脉造影，除了2013年回旋支一处狭窄放了支架外，均显示冠脉无狭窄。

2018年，患者静息心电图观察到缺血性心肌变化，另自诉运动和休息时胸痛加剧，遂行冠脉造影和乙酰胆碱激发试验。

在乙酰胆碱激发试验时，低剂量乙酰胆碱即可观察到微血管冠脉痉挛，100 μg乙酰胆碱即可见左前降支弥漫性心外膜痉挛，与2005年试验时类似。

置入支架的回旋支未见痉挛。在冠脉内注射200 mg硝酸甘油后，冠脉痉挛和患者症状均得以缓解。

考虑到冠脉痉挛已很明确，而当前指南推荐的药物治疗方案均不能解决问题，病例报告者遂将眼光转向了riociguat，来一次超说明书用药。

riociguat，是一种可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂，批准用于治疗肺动脉高压。

给予患者riociguat （0.5 mg ，tid）后出院，在随访时，逐渐加量到6 mg/d直至患者自诉健康状况明显改善。

病例报告者在随诊和使用riociguat10个月应用西雅图心绞痛问卷进行了评估，发现患者症状缓解，生活质量明显改善。

图1 应用riociguat治疗前后西雅图心绞痛问卷评估结果

他们还对riociguat及其代谢产物的血浆浓度进行了分析，发现血浆浓度呈剂量依赖性增加。

在2020年，患者再次接受乙酰胆碱激试验，发现，100 μg乙酰胆碱未能诱发冠脉痉挛。

注：红色箭头示未接受riociguat治疗前（2018年）注射100 μg乙酰胆碱诱发的冠脉痉挛；绿色箭头示接受riociguat治疗后（2020年），同样注射100 μg乙酰胆碱但未能诱发冠脉痉挛

图2  2018年和2020年乙酰胆碱激发试验

研究者指出，这些结果提示可溶性鸟苷酸环化酶途径或是治疗冠脉痉挛的新靶标，不过还需随机对照试验来验证这一假设。

来源：Valeria Martínez Pereyra, Andreas Seitz, Astrid Hubert, et al. Repurposing Riociguat for Treatment of Refractory Angina Resulting From Coronary Spasm. J Am Coll Cardiol Case Rep. 2021 Mar, 3 (3) 392–396.

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