不同肥厚心肌病类型，纤维化模式相似！阜外医院宋雷、赵世华等研究

心肌纤维化是心室重塑及恶性心律失常发生的根本原因，肥厚型心肌病患者中心肌替代性纤维化是如何分布的，与预后有何关系？

近日，阜外医院宋雷、赵世华等应用心脏核磁共振成像（CMR）进行的研究回答了这个问题。

这项研究中的CMR钆对比剂延迟强化（LGE）结果显示，肥厚型心肌病患者心肌替代性纤维化与左心室肥厚与室间隔肥厚呈弱相关，心肌替代性纤维化呈不均匀和非对称性分布，主要累及左心室前壁与基底部以及室间隔基底部和中部。

研究还显示，这种类似的分布也在室间隔非对称性肥厚的患者、心尖肥厚型患者、肌节蛋白基因突变阳性或阴性以及MYH7 和 MYBPC3 突变的患者中体现。

图1不同肥厚型心肌病患者CMR钆对比剂延迟强化节段范围可视化图像

研究还发现，LGE范围每增加10%，全因死亡风险增加70%。

而且不论心肌纤维化在左心室分布位置如何，更为广泛的纤维化均增加预后不良风险。

注：广泛的CMR钆对比剂延迟强化（LGE）被定义为左心室 LGE范围≥15%

图2 798例肥厚型心肌病患者中有或无广泛LGE者的全因死亡（A）和心血管死亡（B）的Kaplan-Meier 生存曲线

研究者表示，未来研究还需确定在肥厚型心肌病患者中导致心肌替代性纤维化这种分布特点的可能因素，以及心肌替代性心肌纤维形成的潜在机制。

这项研究共纳入797例肥厚型心肌病患者，中位年龄49岁，508例为男性。

全部患者均接受对比增强CMR检查，588例患者接受了全外显子组测序。中位随访2.9年期间，35例（4%）的患者死亡。

来源：Jie Liu, ShihuaZhao, Shiqin Yu, et al. Patterns of Replacement Fibrosis in Hypertrophic Cardiomyopathy. Radiology, 2021, DOI: 10.1148/radiol.2021210914.

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