这种复杂危重先心病，手术治疗效果良好！阜外医院闫军团队经验
2021-11-20 09:29:56来源：中国循环杂志阅读：14次
一个人出生时，有时候会有先天缺陷，比如完全型大动脉转位合并非限制性室间隔缺损或Taussig-Bing 畸形，而且这类患者还经常合并严重肺动脉高压。
大动脉调转手术或心房调转术是治疗这类患者的标准矫治术式，最佳手术年龄为小于6个月，否则肺血管梗阻性病变进展快，甚至达到不可逆状态而严重影响手术效果。
但是接受手术治疗的6个月以上患儿，结局如何？
近日，阜外医院小儿外科中心张旌、施浩等对该中心10年来接受大动脉调转手术或心房调转术的48例6个月以上这类患儿的资料进行了回顾性分析。
研究显示，这48例患儿中，有37例合并重度或极重度肺动脉高压。
手术治疗后，有3例术后30天内死亡，3个月总体死亡率10.4%，43例存活患儿均完成了平均4.8年的随访，而且随访期间无死亡。
研究者还发现，6 个月以上患儿的早期（3 个月内）死亡率 10.4%，其中6 个月至 3 岁死亡率 8.8%（3/34），3 岁以上为 14%（2/14），虽然各组间死亡率差异没有统计学意义，但随着年龄增长死亡率仍有增加趋势。
进一步分析可见，术前肺动脉高压及术后肺/ 体压力比值下降不明显甚至升高是术后死亡的危险因素。
研究显示，患儿中远期随访预后良好，研究者认为其中随访结果改善的主要原因有二：
一是加强了此类患儿术后肺动脉高压靶向药物治疗；
二是于对于超龄或术前重度肺动脉高压的患儿，更积极地采用保留室间隔缺损 / 室间隔补片开窗的手术策略。
此外，就姑息性 Senning 术而言，研究者表示，对于术前肺动脉压力重度增高、预计术后肺动脉压下降不明显的患儿，亦会考虑。
对于重度及极重度肺动脉高压患儿，尤其是 3 岁以上的患儿，姑息性 ASO+室间隔补片开窗或许是更好的方法。
总之，研究者指出，年龄已不是绝对禁忌证，而肺动脉高压仍是造成术后不良预后（增加住院时间、ICU 时间，呼吸机时间等）并增加围术期死亡的主要危险因素。
来源：施浩，陈亮，闫军，等. 外科手术治疗完全型大动脉转位合并非限制性室间隔缺损或Taussig-Bing畸形超龄患儿的疗效及预后分析. 中国循环杂志, 2021, 36: 1014-1019. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2021.10.012.【长按或扫描二维码可见原文】