Shone综合征术后还需密切随访！阜外医院闫军等研究

Shone综合征是一种在左心系统多水平梗阻的先天性心脏病。 

完全型或典型 Shone综合征包括二尖瓣瓣上隔膜、降落伞型二尖瓣、主动脉瓣下隔膜和主动脉缩窄 4 种先天性心脏畸形。

阜外医院闫军、章良等分析了77例Shone 综合征患儿发现，Shone综合征患儿解剖畸形差异很大，手术早期效果良好。

77例患儿中，最常见的左心室流入道畸形是二尖瓣瓣上隔膜，共占79.2%。最常见的流出道梗阻是主动脉缩窄，有占54.5%。

该组患儿的绝大部分手术使用正中开胸，体外循环时间 103.0 min，主动脉阻断时间 68.0 min。

术后早期死亡1例。术后早期左心室各水平压差较术前均显著降低。

中位随访时间 21.50个月。随访期间无死亡。5 年免除再手术生存率为 90%。

有5例患儿因二尖瓣瓣上隔膜复发而再次手术。

在随访中发现，除再手术的患儿外，还有部分患儿存在不同程度的左心室各水平狭窄。

有 23 例左心室流入道平均压差≥ 5 mmHg，其中 3 例≥ 10 mmHg；有 6 例左心室流出道峰值压差≥ 20 mmHg；有 9 例主动脉弓峰值压差≥ 25 mmHg。

研究者指出，这些患儿的梗阻远期很可能逐渐加重，需要再干预治疗，因而密切的随诊十分重要。

来源：章良，李慕子，刘小希，等. Shone综合征患儿手术治疗的早期结果分析. 中国循环杂志, 2021,36:1205-1209. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2021.12.010.

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