这种疾病10%~30%累及心脏，青壮年男性多见！结节性多动脉炎诊疗规范发布
2022-07-04 10:42:49来源：中国循环杂志阅读：10次
结节性多动脉炎是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎，约1/3的患者与感染乙肝病毒相关。
在我国发病年龄约37.6岁，如果不经治疗预后极差，5 年生存率<15%，>50岁者更甚。
接受激素及免疫抑制治疗的患者生存率明显提高，约 80%。
为了更好规范诊治，降低致死率及严重并发症的发生率，近日发布了《结节性多动脉炎诊疗规范》。
累及多系统：10%~30%心脏受累，青壮年男性多见
结节性多动脉炎常急性起病，约 90%的患者伴有发热、疲劳、体重减轻、出汗、关节痛和肌痛等前驱症状。
除了全身症状外，可累及神经系统、消化系统、肾脏、皮肤、心血管系统、骨骼、肌肉、生殖系统、耳廓、眼部等，肺部受累少见。
10%~30%的患者有心脏受累，以青壮年男性多见。
主要表现为心肌肥大、心脏扩大、收缩功能不全及二尖瓣反流、心包炎和心律失常等。冠状动脉受累导致的心肌缺血常见，心包积液并不常见。
冠状动脉病变包括狭窄、扩张、广泛冠状动脉动脉瘤、急性冠状动脉剥离和破裂，部分患者出现血管痉挛。
诊断标准
诊断标准，目前均采用1990年美国风湿病学会制定的分类标准：
（1）体重下降≥4 kg（无节食或其他原因所致）；
（2）网状青斑（四肢或躯干）；
（3）睾丸痛和/或压痛（并非感染、外伤或其他原因引起）；
（4）肌痛、乏力或下肢触压痛；
（5）多发性单神经炎或多神经炎 ；
（6）舒张压 ≥90 mmHg；
（7）血尿素氮>40 mg/dl 或肌酐>1.5 mg/dl（非肾前因素）；
（8）血清 HBV（乙型肝炎病毒表面抗原或抗体）阳性；
（9）动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；
（10）中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。
上述10条中至少符合3 条者可诊断为结节性多动脉炎。
共识指出，如患者出现下述情况应考虑该病的可能，不明原因的发热、腹痛、肾衰竭、高血压时，或考虑有肾炎、心脏病的患者提示嗜酸粒细胞增多，或不能解释的关节痛、肌肉压痛与肌无力、皮下结节、皮肤紫癜、腹部或四肢疼痛、或者迅速进展的高血压等。
无肯定的组织学诊断时，应选择血管造影。在肾、肝和腹腔血管见到小动脉瘤时亦可决定诊断。
治疗方案：糖皮质激素联合免疫抑制剂是主要药物
治疗方案根据患者病情严重程度及合并症而定，糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗结节性多动脉炎的主要药物。乙肝相关患者应接受抗病毒治疗和血浆置换。
激素是首选药物，使用原则通常与其他弥漫性结缔组织病类似。
此外，这类患者如出现血管闭塞性病变，加用阿司匹林每日 50~100 mg 口服；双嘧达莫（潘生丁）25~50 mg 每日 3 次口服；低分子肝素、丹参等。
对高血压患者应积极控制血压，可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）。
合并感染、体弱、病情危重的患者可用丙种球蛋白。重症结节性多动脉炎患者可采用血浆置换清除血液中大量免疫复合物。
无论是采用血浆置换抑或静脉注射大剂量免疫球蛋白，均应同时使用激素和免疫抑制剂。
来源：米克拉依·曼苏尔, 达展云, 郭江涛, 等. 结节性多动脉炎诊疗规范. 中华内科杂志, 2022, 61(7) : 749-755.