【精彩病例】席汉氏综合征导致的尖端扭转型室速
2022-07-24 19:54:20来源：中国循环杂志阅读：10次
席汉氏综合征是女性因产后大出血、产褥感染、低血压休克导致肥大增生的垂体缺血坏死，从而引起腺垂体功能减退的一系列临床症候群，特征性表现为产后无乳、贫血，出现闭经、毛发脱落、性征退化、皮肤干燥、色素沉着、乏力和虚弱等症状。患者如果未及时给予糖皮质激素和甲状腺替代治疗，腺垂体功能急性丧失有致死的风险，幸存者需终生接受激素替代治疗。
近期，河北大学附属医院冯惠平等报告了一例席汉氏综合征致尖端扭转型室性心动过速患者的诊治经过。
患者46 岁女性，入院前1 d 无明显诱因出现发作性胸闷，位于左心前区，症状持续 5 min，休息后缓解；入院 6 h 前患者再次出现胸闷，程度较前加重，持续 10 min，含服“速效救心丸 ”后缓解。
既往史：17 年前患者第二胎产后大出血，产后无泌乳，闭经，腋毛、阴毛脱落，在北京某医院诊断为“席汉氏综合征 ”，间断口服激素（左甲状腺素片、雌二醇、醋酸泼尼松龙、多烯酸乙酯软胶囊 ）；2 年前因低钾血症、心脏骤停于当地县医院行心肺复苏，间断补钾片。
入院后，急诊心电图示多导联 T 波倒置；超声心动图示：左心室增大（左心室舒张末期内径 5.2 cm，左心室射血分数 55%），左心室壁运动幅度弥漫性减低，二尖瓣少量反流，左心室舒张功能减低。
体格检查：体温 36.2℃，心率 73 次 /min，呼吸 18 次 /min，血压 138/96 mmHg；查体无腋毛、阴毛，余无阳性体征。
入院后心电图示：窦性心律，V1~V4 导联 R 波递增不良，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2~V6导联 T 波宽大深倒置，QT 间期 720.0 ms，QTc 间期760.8 ms（图 1）。
血脂检查示：总胆固醇 6.58 mmol/L，甘油三酯 3.12 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇 4.47 mmol/L。
患者入院次日早晨出现胸闷，心电监测示反复尖端扭转型室性心动过速（图 2），最长持续 50 s，自行转复。
急查电解质：血钾 3.4 mmol/L，血钠132 mmol/L，血氯 98 mmol/L。予利多卡因泵入，补钾、补镁，患者未再有室性心动过速发作。
为明确冠状动脉病变，行冠状动脉造影检查示三支病变：左主干斑块；左前降支多发斑块，中段狭窄40%~60%；左回旋支多发斑块，开口狭窄 80%，中段狭窄 40%~50%；右冠状动脉多发斑块，近段狭窄 70%~80%，后降支近段狭窄 60%~80%。于右冠状动脉病变处置入 3.0 mm×24.0 mm 支架 1枚。
患者入院 3 d 前自行停服激素。入院查内分泌九项示：生长激素（GH）0.75 ng/ml，泌乳素（PRL）1.52 ng/ml，促肾上腺皮质激素（ACTH）4.62 pg/ml，促卵泡刺激素（FSH）0.43 mIU/ml，促黄体生成素（LH）0.10 mIU/ml，雌二醇（E2）5.0 pg/ml，孕酮（PROG）0.05 ng/ml， 睾 酮（TESTO）0.03 ng/ml，促甲状腺激素（TSH）3.22 uIU/ml。
甲状腺功能除TSH 大致正常外，总 T3（TT3）、总 T4（TT4）、游离 T3（FT3）、游离 T4（FT4）均下降；肾素 -血管紧张素 - 醛固酮大致正常；甲状旁腺激素正常。
皮质醇节律：0 点：ACTH ＜ 0.5 pg/ml，皮质醇 1.36 ng/ml；8 点：ACTH 5.3 pg/ml， 皮 质 醇 3.55 ng/ml；16点：ACTH 1.66 pg/ml， 皮 质 醇1.76 ng/ml；0 点、8 点、16 点ACTH 和皮质醇均降低。
结合患者产后大出血病史， 产 后 无 泌 乳， 闭 经， 腋毛、阴毛脱落，皮肤干燥，诊断席汉氏综合征、腺垂体功能减退，予激素替代治疗：醋酸泼尼松口服（早晨 5.0 mg，中午2.5 mg），3 d 后 加 用 左 甲 状 腺素片口服（50 μg，qd）。
入院第3 天，患者出现嗜睡状态，间断恶心、呕吐，肌注甲氧氯普胺（胃复安 ）无效，考虑与激素补充不足有关，予氢化可的松 100 mg 静脉滴注；复查血钠 108 mmol/L，血氯 77 mmol/L，血浆渗透压233 mOsm/kg·H2O，提示低钠、低氯血症，予激素冲击、高渗盐静脉滴注后，症状消失，血钠、血氯恢复正常。
入院第 4 天心电图示：QT 间期缩短至 520 ms。出院时心电图示：QT 间期恢复正常，为 440 ms，倒置 T 波变浅（图 3）。
作者指出，国外已有文献报道席汉氏综合征患者因垂体功能减退出现猝死和心血管并发症，如扩张型心肌病和心力衰竭，但致死性心律失常的报道非常罕见。与垂体功能减退相关的心电图改变包括 QT 间期延长、巨大 T 波倒置、ST 段改变，低血糖及其相关儿茶酚胺大量释放、低镁血症、低钾血症可能为心律失常发生的原因。
据文献报道，甲状腺功能减退和肾上腺功能不全会导致室性心律失常，而适当补充不足的激素可逆转室性心律失常的发生。
本例患者自行停服激素，入院后 QT 间期延长，反复发生尖端扭转型室性心动过速，这可能与机体各种激素分泌紊乱、低钾血症致心脏传导阻滞有关。在精神创伤、腹泻、呕吐、镇静药、催眠药等诱因下，患者机体激素分泌不足，可诱发垂体危象。
该患者间断呕吐，出现低钾血症、顽固性低钠血症等电解质紊乱，多次补充高渗盐仍不能纠正低钠血症，给予激素冲击治疗后，低钠血症很快纠正。低钠、低钾血症与甲状腺功能减退、肾上腺功能不全有关。该患者获得性 QT 间期延长，补充激素后电解质紊乱得到纠正，QT 间期恢复正常，未再发生室性心动过速。
作者强调，席汉氏综合征患者应坚持长期规律用药 , 早期补充激素，维持电解质平衡，防止停药导致体内激素不足、引起电解质紊乱而诱发恶性心律失常。在临床工作中，如遇到难以纠正的低钠血症、不明原因 QT 间期延长患者，应详细询问病史，包括有无产后大出血、有无乳汁分泌、是否停经，防止漏诊席汉氏综合征。