2022-07-25 22:59:23来源:中国循环杂志阅读:11次
近日,《原发性醛固酮增多症(原醛症)诊治行业标准》发布,规定了原醛诊治标准和基本流程。
原醛症的筛查
标准指出,对以下人群进行原醛症筛查:
(1) 初发高血压(发病12个月之内);
(2)持续性血压>150/100 mmHg、难治性高血压(联合使用≥3种降压药物,其中包括利尿剂,血压>140/90 mmHg),或联合使用≥4种降压药物血压控制<140/90 mmHg者;
(3)高血压合并低钾血症;
(4)肾上腺意外瘤;
(5)早发性高血压家族史或早发(小于40岁)脑血管意外 家族史的高血压患者;
(6)原醛症患者一级亲属。
采血条件
(1)清晨起床后保持非卧位状态(可以坐位,站立或者行走)至少2 h,静坐5~15 min 后采血;
(2)测血浆肾素活性(PRA)标本送检过程须保持冰浴;
(3)测直接肾素浓度(DRC)标本送检过程须保持室温。
确诊试验
对于血醛固酮与肾素比值(ARR)阳性患者,推荐≥1种确诊试验明确诊断,常用生理盐水试验。
表1 ARR常用切点
分型诊断
(1) 肾上腺CT:对所有原醛症患者行肾上腺CT检查;
(2)双侧肾上腺静脉采血:分型诊断金标准,为患者进一步治疗作为依据,是决定患者治疗方案的基本措施。
评判标准:
(1)同步或非同步双侧肾上腺静脉采血:肾上腺静脉与下腔静脉皮质醇比值(SI)≥2:1插管成功;优势侧醛固酮皮质醇比值与非优势侧醛固酮皮质醇比值之比(LI)≥2:1有优势分泌。
(2)ACTH1~24持续静脉输注下,双侧肾上腺静脉采血:SI≥3:1插管成功;LI≥4:1 有优势分泌。
(3)负荷剂量ACTH1~24注入后,双侧肾上腺静脉采血:SI≥3:1 插管 成功;LI≥4:1有优势分泌。
有优势分泌诊断为单侧原醛症(醛固酮瘤或单侧原发性增生),无优势分泌诊 断为特醛症。
基因诊断
(1)20岁以下的原醛症患者,或原醛症合并早发脑卒中家族史的患者,建议做基因检测以诊断家族性醛固酮增多症;
(2)对于手术后肾上腺结节行基因检测,包括KCNJ5、ATP1A1、ATP2B3、CACNA1D、CTNNB1等基因以确定患者基因分型,指导预后。
治疗原则
(2)单侧原醛症首选手术治疗,行腹腔镜下单侧肾上腺切除。术后患者必须定期随访;
(2)特发性醛固酮增多症(特醛症)及糖皮质激素可抑制性原醛症首选药物治疗。
药物治疗患者,需定期复查肾功能、电解质,并检测血压,根据血钾、血压等指标调整药物剂量;
表2 药物治疗
(3)分泌醛固酮的肾上腺皮质癌尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移,应尽可能切除原发病灶和转移灶。
出院标准
(1)病因评定完成;
(2)若需药物治疗或者术前准备,已明确药物治疗方案;
(3)已存在的并发症和(或)合并症得到控制。
来源:中国内分泌代谢病专科联盟. 原发性醛固酮增多症诊治行业标准[J] . 中华内分泌代谢杂志, 2022, 38(7) : 555-557.