卒中界的“伪装者”与“叛变者”丨实战读片

作者：Tsai

本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。

卒中可以说是我科最耳熟能详的“流量”，不管是梗死还是出血，在各种辅助检查以及睿智双眼的观察下总能被分辨个大概。然而，总有某些狡猾的疾病可以可以通过“伪装”甚至是“改变阵营”来欺骗我们的视线，稍不留神就会造成误诊或漏诊，导致严重的后果。今天我们就来揪出其中的一个小怪兽，看看它是如何的颠倒画风，混淆视听。

病例回顾

患者，男性，61岁。因晚饭后突发言语障碍、反应迟缓15天入院。入院后患者出现两次全面性癫痫发作，伴头痛、发热，头颅 MRI 显示左侧颞枕叶缺血性病变，伴占位效应和灶周水肿（图1a，b）；脑脊液检查无特殊发现；磁共振静脉造影（MRV）显示左侧横窦、乙状窦充盈缺损，提示静脉窦血栓形成（图1c）。因此初步诊断为左侧横窦、乙状窦血栓形成，予抗血小板和抗感染治疗，但未见改善。入院第14天后患者出现右臂无力，伴混合性失语症、嗜睡。磁敏感加权成像（SWI）显示左侧颞叶和枕叶多条低信号血管，左侧颞叶高信号（图 2）。

图1  患者磁共振影像结果

(a) T1WI；（b）T2WI，箭头显示左侧颞叶脑膜血管扩大的流空影；（c） MRV，白色箭头显示左横窦和乙状窦充盈缺损；（d） SWI，白色箭头显示左侧颞叶高信号

该患者随后行数字减影血管造影（DSA）发现硬脑膜动静脉瘘，由脑膜中动脉和枕动脉供血，并引流到左侧横窦和乙状窦（图 2a，b），左侧横窦粗静脉流入蝶顶窦，左半球表面多条逆行皮质静脉充盈流入上矢状窦（图2c，c）。此外，还发现左乙状窦近端部分闭塞，导管无法从外周血管系统到达瘘管。患者全身麻醉后在开颅条件下进行可拆卸弹簧圈栓塞术，术后 DSA 显示动静脉瘘小时（图 2d–f）。此外，术前左侧椎体注射的 DSA 图像（图2，h）未见瘘管。术后患者病情稳定。出院6月随访复查 DSA未发现动静脉瘘。

图 2  术前和术后左侧颈外动脉注射的横向DSA图像和左侧椎动脉注射的术前 DSA 图像

术前横向 DSA 图像早期 （a）、中期 （b） 和晚期 （c）；术后横向 DSA 图像早期 （d）、中期 （e） 和晚期 （f）；左侧椎动脉注射的术前 DSA 图像全图 （g） 和侧视图 （h）。黑色箭头显示左侧横窦和乙状窦早期显影，证明 DAVF 的诊断。白色箭头表示作为供体的中脑膜动脉和枕动脉的分支异常增粗。白色三角形箭头显示左侧横窦处有一条粗静脉流入蝶顶窦。黑色三角形箭头显示有多个逆行的皮质静脉流入上矢状窦。

我的思考

本例患者经历了从脑静脉血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）到硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF）的诊断，可以说CVST变成了“伪装者”，而DAVF又是否是其的“叛变者”呢？在临床实践过程中，两者临床表现相似，在无创性检查如CT和MRI中，均可表现为皮层水肿以及静脉窦充盈缺损，因此容易造成误诊。另一方面，两者间存在复杂的因果关系，在治疗和管理上却各有不同。下文将梳理CVST 和DAVF之间的恩怨情仇。

Q1： CVST 和DAVF的临床特征

脑静脉及硬脑膜窦血栓形成（脑静脉系统血栓形成，cerebral venous thrombosis, CVST）是一种相对罕见的脑血管病，年发病率低于1.5/100,000，女性多见。临床表现差异较大，起病可呈急性、亚急性或慢性，多表现为新发头痛或单纯性颅内压增高综合征。脑内静脉系统及其相关血管的皮层引流区见图3。

图 3  脑静脉分布及大脑内侧皮层血管引流区域

（Case courtesy of Assoc Prof Craig Hacking, Radiopaedia.org, rID： 80213）

SSS=上矢状窦；SS=直窦；PCF=后颅窝；TS=横窦；IPS=下岩窦；TS=乙状窦

DAVF占所有颅内血管畸形的 10-15%，是位于颅内硬脑膜的异常动静脉分流。DAVF 通常由脑膜动脉供应，包括颈外动脉 （ECA） 的分支，并流入硬脑膜静脉窦和/或皮质静脉，常位于硬脑膜静脉窦区域如横窦、乙状窦、海绵窦和上矢状窦。其临床表现与静脉引流模式相关，当皮层静脉回流或瘘管直接流入皮层静脉时DAVF级别更高，临床恶化风险越高。基于引流静脉的特征可将其进行不同分类，以Borden 分类（图4）和 Cognard 分类为主。

DAVF主要有三种主要表现方式：

(1) 侵袭性症状，如与皮质静脉高压相关的 ICH 和 NHND，这些症状仅发生在伴 CVST 的 DAVF中（如Borden-Shucart II 型和 III 型）；

(2) 良性症状（更多见），如耳鸣和与窦引流增加有关的眼科现象，可发生于任何有静脉窦引流的DAVF；

(3) 偶发症状。

图 4  颅内DAVF的Borden-Shucart 分类

 （A）  I 型：瘘管直接引流至硬脑膜静脉窦； （B） II型：瘘管引流至硬脑膜窦，逆行引流至皮质静脉； （C） III型：瘘管仅引流至皮质静脉，无硬膜窦引流

表1  CVST 和DAVF的特征对比

Q2： CVST 和DAVF有何联系？谁是因，谁是果？

CVST和DAVF的致病机制目前均未完全明确，两者之间存在复杂的因果关系。DAVF 的形成可能与进行性狭窄和/或硬脑膜静脉窦闭塞有关，随着静脉窦压力的增加，脑膜动脉与硬脑膜窦和/或皮质静脉形成瘘管连接；也可能通过扩大既往存在的生理分流或新血管生成引起的新生瘘管导致疾病的发生，最终在动脉压力下形成复杂的静脉支流网络。随着窦流出道阻塞和静脉高压的恶化，静脉血流的正常顺行模式被逆转，导致通过皮质静脉的逆行血流（称为皮质静脉引流，或 CVST），可在周围大脑内产生静脉高压。

一部分研究支持CVST继发于DAVF。约40%的 DAVF 患者伴CVST，主要位于 DAVF 近端的静脉窦或下游静脉血流通路内，而瘘管的形成与静脉窦血栓形成有关。（1）窦壁中小的生理动静脉通路打开或在再通过程中形成异常连接；（2）动脉和静脉窦之间的分流会导致湍流流入静脉窦，导致内膜损伤和随后的管腔血栓形成；（3）由 DAVF 引起的继发性 CVST 可能进一步放大静脉高压并诱导窦静脉和皮质静脉逆行，从而加剧 DAVF 的侵袭性；（4）窦壁狭窄或增厚导致的湍流或逆流促进血栓形成。

另一部分研究认为，DAVF继发于CVST。部分病例报告显示 DAVF 与高凝状态有关；CVST 可促进导致 DAVF 发展的硬脑膜静脉高压；硬脑膜窦血栓性静脉炎可能诱发DAVF。既往研究发现，DAVF 患者发病前数月或数年前可能有严重创伤性脑损伤、颅内手术、感染、怀孕或辐射暴露史，也可伴颅内肿瘤，尤其是脑膜瘤，此类因素可能会通过 CVST 的发展潜在地增加 DAVF 形成的风险。CVST 被认为是 DAVF 侵袭性表现的独立危险因素。血栓可增加静脉高压并引起皮质静脉逆流，此类患者出现脑出血的风险增高。因此在诊断为CVST 的患者中进一步完善相关检查筛查DAVF是必要的。

Q3： 如果识别与评估？

CVST的影像学表现相对较为明显，而DAVF容易被忽略，因此本节主要关注对DAVF的识别与评估。对于所有怀疑患有 DAVF 的患者都需要进行全面的神经系统检查，包括眼科评估和血流相关的脑内杂音的听诊。影像学检查仍是主要的识别工具。

CT和MRI是最常用的影像学评估工具。CT可用于评估DAVF 相关的颅内出血和由于静脉充血引起的血管源性水肿。由于静脉曲张通常是出血的来源，因此出血可能远离动静脉分流的实际位置。

MRI 有助于体现DAVF 解剖结构：T2WI可见来自大动脉化引流静脉和静脉曲张的流动空隙；T2*/GE可见瘘管相关的微出血；钆增强后 T1WI可显示软脑膜和髓质血管扩张、静脉扩张、实质增强和静脉窦闭塞和/或血栓形成； T2-FLAIR可见静脉高压引起的血管源性水肿。

图 5 （A、B） T2WI可见左前颅窝底附近的大血管流动空隙（箭头）；（C）DSA显示 Borden-Shucart III 型 DAVF 由来自眼动脉（箭头）的筛窦支供血，并引流到扩大的动脉化皮质额静脉，并伴有相关的静脉扩张和静脉曲张（星号）。

基于导管的脑血管造影（如DSA）仍然是 DAVF 诊断的金标准。DSA有助于展示瘘管的血管结构、瘘管的位置和数量、颈外动脉及其硬脑膜分支的解剖结构、是否存在 CVST、硬脑膜窦狭窄/闭塞的程度以及是否存在静脉扩张等。同时还可在静脉期对CVST患者弯曲、充血的软脑膜静脉（“假性静脉模式”）进行可视化及量化。

此外，SWI也可助于识别脑血管畸形中动静脉分流，表现为扩张的低密度软脑膜和髓质静脉内高信号。在 DAVF 患者中发现的明显低信号的血管主要由静脉动脉化继发的静脉压力增加引起的静脉充血导致；高信号与高速动脉流动所固有的时间飞跃现象、以及缺乏动脉血抗磁性氧合血红蛋白含量的顺磁性相移共同导致。

Q4： 如果管理？

CVST出现不良预后的风险较高，当合并DAVF且出现侵袭性症状时出现颅内出血和非出血性神经功能缺损的风险更高（尤其是存在静脉扩张症时），此类患者应紧急接受血管内和/或显微外科治疗，首要目标是消除 CVST，次要目标是完全消除 DAVF。对于合并CVST但无瘘管的DAVF患者首选立体定向放疗、密切观察（如合并主要并发症、预期寿命短和/或复杂的血管解剖结构增加DAVF治疗风险的患者）。无CVST的DAVF一般预后良好，仅当出现耳鸣或眼眶症状无法忍受时才需治疗，不需要神经外科干预，仍需密切的临床随访，当出现任何症状变化时应及时进行血管造影重新评估。

参考文献：

1.Sun L, Tang W, Liu L, et al. Dural arteriovenous fistula disguised as cerebral venous sinus thrombosis[J]. Journal of Zhejiang University-SCIENCE B, 2017, 18（8）： 733-736.

2.《CT与MRI袖珍断层解剖图谱第1卷：头颈部》[M]. 中国医学影像技术, 2019（3）：411-411.

3.Tsai L K, Liu H M, Jeng J S. Diagnosis and management of intracranial dural arteriovenous fistulas[J]. Expert review of neurotherapeutics, 2016, 16（3）： 307-318.

4.Reynolds M R, Lanzino G, Zipfel G J. Intracranial dural arteriovenous fistulae[J]. Stroke, 2017, 48（5）： 1424-1431.

5.Micieli J A, Derkatch S, Pereira V M, et al. Development of dural arteriovenous fistulas after cerebral venous sinus thrombosis[J]. Journal of Neuro-ophthalmology, 2016, 36（1）： 53-57.

6.Kang M K, Cho Y D, Kang H S, et al. Development of a dural arteriovenous fistula subsequent to cerebral venous thrombosis by venous hypertension[J]. Eneurologicalsci, 2019, 14： 24-27.