重症卒中竟有如此罕见并发症？丨卒中“杂”谈·第6期

本文整理： 文/唐久（中国卒中杂志）   

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文章的原始出处：曾文晶, 霍康, 陈晨, 等. 重症卒中并发阵发性交感神经过度兴奋1例并文献复习[J]. 中国卒中杂志, 2021, 16(6): 611-615.  http://www.chinastroke.org.cn/CN/10.3969/j.issn.1673-5765.2021.06.016

往期回顾↓↓↓

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第3期：T3、FT3水平越低，卒中患者认知功能损害越重？石家庄市人民医院发表重要相关性分析

第4期：轻微头外伤也会导致儿童卒中？解放军总医院第一医学中心兰怡娜，吕晋浩报道罕见病例

第5期：王伊龙教授：《穿支动脉粥样硬化病中国专家共识》要点解读

35岁男性，左肢麻木入院，两次手术效果差

入院前6小时前突发左手持物无力，左下肢无力，还伴有言语不利、烦躁和意识障碍。

患者是一名 35岁的青年男性，既往有高血压病史，且降压药物未规律、规范应用；有20年吸烟史，平均30支/日；近10年几乎每日饮酒。可以发现患者的血管危险因素控制并不好。

入院后急诊CT显示右侧颞顶叶脑沟脑回边界欠清晰（图A）。

根据病史及CT结果，考虑患者为大血管闭塞性缺血性卒中。有血管内治疗的指征，立即进入卒中绿色通道进行介入治疗。

图A 发病当日的头颅CT，可见右侧颞顶叶脑沟脑回边界欠清晰，水肿明显（圆圈所示）

患者入院后立即进入卒中绿色通道，全脑血管造影发现患者右侧颈内动脉末端和右侧大脑中动脉闭塞。但作者反复抽吸及开通支架拉栓后，前向血流恢复依旧不佳。且因操作时间过长只能终止手术。

转入ICU后的当天晚上，患者突然出现明显的烦躁明显，GCS得分降低2分也提示了意识障碍加重。患者又转入神经外科行右侧额颞顶去骨瓣减压术。

术后患者意识障碍有所好转，复查CT仍提示了右侧额颞顶叶大面积脑梗死。

但开颅手术第三天开始，情况开始不妙。

术后第十天，患者心率高达140次/分，出现上肢违拗

开颅手术第10天，患者开始反复出现发作性心率增快，心率最高可达140次/分，血压最高可达153/123 mm Hg。

去骨瓣减压术后第10天反复出现心率增快、血压增高、呼吸频率增快、体温升高

2周后作者发现患者反复出现伴有肌张力亢进的发作性上肢违拗。每日发作十余次，多在吸痰、翻身拍背等护理操作时诱发。

有没有可能是突发性癫痫？但作者调取发作时同步的脑电图监控后，并未发现异常放电或痫性发作脑电波。给予抗癫痫药物也没有效果，患者肌张力亢进症状仍有发作。

这时作者考虑到一个并发症——阵发性交感神经兴奋（PSH）综合征可能。后测PSH评估量表评分为22分，支持该诊断。

后续治疗上作者尽量减少吸痰、翻身等诱发因素，减少交感神经兴奋，并注意营养支持、维持内环境稳定等综合治疗。

给予α受体激动剂右美托咪定、γ-氨基丁酸（GABA）受体激动剂咪达唑仑微量泵静脉滴注，GABA-B型受体激动剂巴氯芬10 mg 3次/日，GABA衍生物加巴喷丁300 mg 3次/日，非选择性β阻断剂普萘洛尔10 mg 2次/日鼻饲，逐渐加量后患者症状好转。

术后第21天逐渐减量右美托咪定、咪达唑仑，继续维持巴氯芬、加巴喷丁及普萘洛尔使用，术后第25天后患者已基本无 PSH 发生。术后第33天患者出院。

经验：如何确保阵发性交感神经兴奋不会漏诊？

临床定义：阵发性交感神经兴奋（PSH）是一种以交感神经兴奋性增强为特征表现的临床综合征。好发于中重度脑损伤患者，表现为心动过速、血压升高、呼吸急促、发热、大汗及姿势异常或肌张力障碍。

流行病特点：发病率为8%～33%，病因多样，约80%的患者继发于颅脑外伤，10%的患者继发于缺氧后脑损伤。其他诱因包括：脑积水、肿瘤、低血糖、感染等。但重症卒中后继发PSH报道极其罕见。

致病机制：目前PSH的致病机制还不明确，病理生理机制假说有三种：

①脑网络分离理论：大脑皮层抑制中心（如脑岛和扣带皮层）与参与交感神经调节的下丘脑、间脑和脑干中心之间连接断开。

②交感神经去抑制理论：脑干和间脑中存在脊髓传入的抑制中枢，当此抑制解除时，轻微刺激即可引起痛觉过度活化，引起交感神经过度兴奋。脑损伤发生后轻微刺激即可驱动正反馈诱发PSH。

③神经递质失调理论：PSH患者外周血中发现儿茶酚胺升高，提示中枢神经递质的改变参与了PSH的发病，神经递质异常可能导致了患者对无害或有害刺激产生过度反应。

鉴别诊断：临床上PSH 极易出现漏诊。因PSH的非特异性症状，其诊断也多采用排除法，同时需与癫痫、颅高压、脑积水、躁动、疼痛、中枢性发热、恶性高热、麻醉复苏、戒断综合征等疾病鉴别。

本病例患者的发病可能：

①大脑中皮层抑制中心岛叶出现脑梗死，交感兴奋中心（下丘脑、间脑和脑干中心）出现功能损伤，造成皮层交感抑制中心与交感兴奋中心功能调节失衡。

②患者病情危重，严重颅脑损伤后引起下丘脑功能障碍，大量儿茶酚胺和肾上腺素释放入血，引起神经源性水肿，诱发机体对刺激的过度反应。

作者经验总结：PSH发生后虽然不直接影响原发疾病死亡率，但PSH症状继发出现的脑损害、肌张力障碍和姿势异常等不良事件会增加患者的平均住院天数，加重医疗负担等。

作者强调，成人PSH典型临床表现为突发肌张力增高或姿势异常，突然增加的心率、呼吸频率、血压，体温升高及大汗。当患者出现以上症状，同时抗癫痫治疗无效，脑电图发现患者发作时均无癫痫波时。临床医师应考虑 PSH 可能。

专家点评

来自西安交通大学第二附属医院重症医学博士生导师王岗教授的点评意见：

阵发性交感神经兴奋（PSH）是一种以交感神经兴奋性增强为表现的临床综合征，好发于中重度脑损伤患者，神经外科常见，而神经内科少见。

此患者为重度卒中取栓失败后行去骨瓣减压术，术后反复出现心率增快、血压增高、呼吸频率增快、面色潮红、四肢肌张力增高、四肢强直，给予抗癫痫治疗后效果差，考虑PSH后给予减少交感神经兴奋的药物，减少诱发因素等综合治疗后症状减轻，心率、血压、呼吸频率明显下降，四肢肌张力明显减低，治疗有效。

提示神经科医师在以后的临床工作中注意颅脑创伤后的生命体征变化及四肢肌张力变化。通过PSH-AM尽早识别PSH，通过早期治疗，减少患者脑组织缺氧、减轻脑水肿、降低机体能量的消耗，减轻心功能损害，改善患者预后，减轻患者医疗负担，PSH的早期诊断和治疗非常重要。