U型纤维，你到底为什么受累？丨实战读片

作者：陈小慧

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近N年，病例分析会上间或能听到“U型纤维”受累，可以鉴别某某疾病之说，但是为什么能鉴别和如何鉴别，每每碰到此问题就去微信里搜各个公众号文章，却没有搜到答案。这个问题似乎是太简单，又或者这是只有专家们才知道的独门秘籍？

什么是U型纤维

简而言之，U型纤维就是联系皮层和皮层之间的短纤维，呈现弓形，有时也称为“弓状纤维”。正常的髓鞘形成发育过程遵循一个从内向外，从后向前的过程；而位于皮层下的U型纤维形成最晚。

截图自https://www.youtube.com/watch?v=tAqckrSre8U&list=PLF8XZxHGFioFeQxeKwo_kAgxRGpXMYyQA&index=40

怎么看是否受累

就像下图这么看

复制自https://radiopaedia.org/play/3472/entry/42861/slide/30425?lang=us

哪些情况容易受累？

（1）因为U型纤维髓鞘代谢缓慢，影响髓鞘代谢的疾病U型纤维可不受累/早期不受累。

（2）直接影响少突胶质细胞的疾病，U型纤维常常早期受累（例如HIV感染相关的进行性多灶性白质脑病；多发性硬化[MS]），而影响星形胶质细胞为主的（HIV脑病；NMOSD）脱髓鞘疾病U型纤维可不受累；在某些研究中，认为孤立的U型纤维受累病灶与Dawson手指征类似，提示MS而非NMOSD。

（3）近皮层血运丰富，血管性白质病变U型纤维早期不受累（但是严重情况可受累）。

表1 U型纤维可受累/早期不受累的疾病

缩写：MS，多发性硬化；ADEM，急性播散性脑脊髓炎；NMOSD，视神经脊髓炎谱系疾病；PML，进行性多灶性白质脑病。

实践是检验真理的标准

（1）血管性白质高信号早期U型纤维不受累，但严重情况可以受累^[1]

高血压、糖尿病相关脑小血管病

CADASIL严重可累及U型纤维

（2）进行性多灶白质脑病病理为少突胶质细胞内JC病毒感染，病灶不对称，较HIV脑病呈现边缘型分布，U型纤维早期受累；HIV脑病病理主要累及星型胶质细胞，病灶对称，呈脑室周围分布，U型纤维不受累^[2]

PML病灶不对称，U型纤维受累

HIV脑病

(3) 孤立U型纤维受累提示MS，可用以参考鉴别NMOSD^[3]

MS

(4) 脑白质营养不良（肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良）U型纤维早期不受累[4]，亚历山大病、Cavana病（海绵状脑白质营养不良）U型纤维早期受累 [5]

肾上腺脑白质营养不良，后部为主，U型纤维早期不受累

亚历山大病，额叶为主，U型纤维受累

(5) 因为U型纤维代谢较慢，多数代谢中毒性脑白质病变不累及U型纤维，但也不是绝对的

海洛因脑病，U型纤维保留^[6]

海洛因脑病，U型纤维受累^[2]

 写在最后

U型纤维是否受累与病程相关，具有相对性，与疾病严重程度相关，并不具备绝对的诊断价值。但既已知其所以然，将来读片时稍加注意，或许会有新的收获。

参考文献：

[1] https://radiopaedia.org/play/3472/entry/42877/case/30361/studies/31003?lang=us

[2] Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2016 Sep-Oct;36(5):1426-47. doi: 10.1148/rg.2016160031. Update in: Radiographics. 2020 May-Jun;40(3):E4-E7. PMID: 27618323.

[3] Hyun JW, Huh SY, Shin HJ, Woodhall M, Kim SH, Irani SR, Lee SH, Waters P, Kim HJ. Evaluation of brain lesion distribution criteria at disease onset in differentiating MS from NMOSD and MOG-IgG-associated encephalomyelitis. Mult Scler. 2019 Apr;25(4):585-590. doi: 10.1177/1352458518761186. Epub 2018 Mar 7. PMID: 29512413; PMCID: PMC6425520.

[4] https://radiopaedia.org/articles/x-linked-adrenoleukodystrophy-1?lang=us

[5] Messing A, Brenner M, Feany MB, Nedergaard M, Goldman JE. Alexander disease. J Neurosci. 2012 Apr 11;32(15):5017-23. doi: 10.1523/JNEUROSCI.5384-11.2012. PMID: 22496548; PMCID: PMC3336214.

[6] Keogh CF, Andrews GT, Spacey SD, Forkheim KE, Graeb DA. Neuroimaging features of heroin inhalation toxicity: "chasing the dragon". AJR Am J Roentgenol. 2003 Mar;180(3):847-50. doi: 10.2214/ajr.180.3.1800847. PMID: 12591709.