​小脑远隔出血、肌纤维发育不良、慢性进展性实质性白塞综合征丨3分钟读片·23期

总结：卢志杰

晨读组长： 李惠明

审校人： 申永国， 梁新明， 黄波涛

病例提供： 顾翠  刘明媛 唐伟  方召兵  刘波  刘艳辉 张靖言 洪安辉 郭守刚 卢艳丽 刘祥 马少玲 徐文征 李勤慧 陈伟强 殷昊 徐鹏程 于小荣 吕华东 朱飞 陈为安 代允义 李琳琳 杜 庆 申靖靖

病例整理： 王 赏、缪萍萍 周 鸣 方敬念 刘新建 刘志红 李张霞 梁家辉 谭小林 赵琼

病例1

患者男，57岁。主诉：头痛、间断发热2月余。

头颅MRI+增强：双侧基底节区、大脑脚多发强化结节伴灶周脑水肿。双侧额颞顶枕叶、小脑柔脑膜及小脑蚓部、脑干表面多发脑膜强化。

补充资料：腰椎穿刺：脑压240mmH2O，外观清亮。WBC 0.126×10^9/L、N 4 %、L90 %。脑脊液生化：氯 130 mmol/L、葡萄糖 2.88mmol/L、脑脊液蛋白 1219 mg/L。脑脊液墨汁染色检出隐球菌；脑脊液培养：新型隐球菌。

诊断：隐球菌性脑膜脑炎

病例分析

隐球菌脑膜炎头颅磁共振检查可表现为：血管间隙扩大、胶状假性囊肿、脑膜强化、隐球菌肉芽肿、脑积水等。本例基底节区主要为隐球菌肉芽肿表现。假性囊肿没有强化及水肿。从临床及脑脊液不难诊断隐球菌。但只看影像，难以直接定性尤其在没有增强的情况下，难度倍增。

病例2

患者43岁女性，主因“左手麻木1月”入院。伴有低头时左下肢麻木。

颈髓MRI提示：C2-4脊髓内横贯性损害，片状强化。

PTECT提示：强化病灶摄取增高。

手术切除病灶，病理提示脱髓鞘改变。

诊断：C3髓内脱髓鞘病变

病例分析

PETCT给人以转移/淋巴瘤的感觉，我想这也是为什么这个MRI看上去没哪里不符合脱髓鞘的病灶被切掉的原因，毕竟高位颈髓的手术还是有很大风险。这让我们学习到了脱髓鞘病灶是可以FDG高摄取的。

病例3

患者女性，60岁，主诉：头昏伴胡言乱语半月。

头颅MRI可见：双侧苍白球、纹状体短T1信号。双侧尾状核、丘脑枕部长T2、FLAIR高信号。

诊断：肝性脑病

病例分析

肝性脑病是严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是轻微的认知功能障碍、精神错乱和⾏为异常、睡眠障碍、扑翼样震颤、腱反射亢进、肌张⼒增⾼、锥体束征阳性、昏睡甚⾄昏迷。MRI主要为双侧对称性分布，双侧苍白球、豆状核、中脑被盖等。T1WI为高信号，T2WI为等信号，T2FLAIR序列可见大脑半球白质区双侧对侧性高信号。

参考文献：肝性脑病患者的EEG、 CT、 MRI研究， 南方医科大学学报， 2007,27（1） :1759-1761

病例4

男，45岁，性格改变，记忆力下降7年，走路不稳3年，发作性抽搐1年。表现为睡眠中四肢抽搐，呼之不应，5分钟缓解。既往98年有一次＂视神经炎＂，激素冲击后好转。 无家族史。Hcy 正常。

MRI提示：广泛脑萎缩，颞叶海马为著。侧脑室旁散在白质高信号。脑干、脊髓多发斑片样长T2信号。

补充病史：外阴、口腔慢性溃疡。

诊断：慢性进展性实质性白塞综合征。

病例分析

慢性进展型实质性白塞综合征（chronic progressive p-NBS,CPPNBS）是一种临床罕见的神经疾病， 起病隐匿，进展加重，容易误诊为变性疾病，如： PSP。平均发病年龄在45-47岁左右。男女比约2.4：1，男性多见。多为慢性病程，从症状出现到疾病被诊断，平均病程在92.1±164.7m。临床表现 CPPNBS的特征是缓慢进行性加重的神经功能缺失。 神经系统症状常见共济失调、排便障碍、构音障碍和认知障碍。及时发现神经系统以外的白塞体征如口腔溃疡， 皮损，静脉血栓等有助于早期识别。MRI：脑干、小脑萎缩为最特征的表现。多数患者预后不良。

病例5

男， 55岁， 外伤， 因排除颅内出血作头颅CT检查。

头颅CT可见双侧侧脑室旁白质广泛低密度。双侧颞极可见对称低密度。

补充病史：患者既往确诊强直性肌营养不良1型。

诊断：伴脑白质病变的强直性肌营养不良。

病例分析

双侧颞极皮层下白质对称性改变被称为奥沙利文征，是CADASIL、强制性肌营养不良等疾病的影像特征之一。在MRI上更为清楚。遗憾该患者并未完成MRI。

病例6

男,50岁,头痛伴左侧肢体无力27天,有高血压病史,入院时血压230/126mmHg。

头颅CT提示：双侧侧脑室出血。术后CT提示：引流管留置，广泛蛛网膜下腔出血，脑室积血。术后双侧小脑半球新发出血。

诊断：脑出血；双侧小脑远隔出血。

病例分析

远隔性小脑出血（Remote cerebellarhemorrhag）：可发生在多种神经外科手术后，如动脉瘤夹闭手术、颞叶切除、肿瘤切除术、颅内血肿引流术后，也可在椎管手术、腰椎穿刺后发生，但其准确发生率尚不清楚，相关文献报道为0.8％～5.0％。

临床表现：最常见的临床症状是术后患者的意识水平降低或昏迷，其次是麻醉苏醒时间延长。其它常见的症状还包括运动障碍、共济失调等。

影像表现：典型CT表现为小脑表面沟或小脑叶裂弧条线高密度影，此表现称为“斑马征”。出血可能是单侧或双侧，双侧分布占53.5％，单侧占46.5％。

病例7

患者50岁女性，突发头晕伴右颈部疼痛。

CT薄层平扫可见右椎末段高密度征（蓝色箭头）。CTA原始图可见右椎纤细，同时右侧颈内动脉纤细（红箭头）。DWI提示右侧小脑、延髓背外侧梗死。

头颈部CTA提示右侧颈内动脉纤细。腹主动脉CTA提示右肾动脉串珠样狭窄伴扩张。

诊断：肌纤维发育不良。

病例分析

该例患者急性起病，结合病史及影像，提示右侧小脑、延髓梗死，小脑后下动脉闭塞，右侧椎动脉夹层形成。另一方面，右颈内动脉亦有纤细，肾动脉串珠样狭窄，提示肌纤维发育不良。1肌纤维发育不良（FMD）：是一种特发性、节段性、非炎症性、非动脉硬化性的血管疾病。主要累及肾动脉、其次是颈内动脉。病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、动脉壁的缺血等因素有关。CTA：多表现为“串珠样”或局灶性“条带状”狭窄。DSA主要有三种主要表现：I型（中膜）：呈典型串珠样，被累及的血管腔有多处狭窄与扩张交替出现；II型（内膜）：长段管状狭窄，胶原在血管内膜沉积，内弹力板分裂；III型（外膜）：损害集中在血管壁的一侧，呈动脉瘤样改变。

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