温故知新：进行性核上性麻痹结构影像——更新和更正篇

作者：陈小慧

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2016年，在某个加班的晚上写了医脉通上第一篇小文《进行性核上性麻痹 MRI 特点 只知道蜂鸟征？》——那是第一篇在医脉通上写的文章，幼稚、不成熟。大概是去年，李凯老师联系我说文中帕金森综合征指数（MRPI）计算有误，发现确实有误，心中有块疙瘩。那时只是个研二的小P孩，现在已马上要独立工作，责任大了，希望能更正错误。

2016年至今，进行性核上性麻痹（PSP）又有一些新的结构影像标志物，包括MRPI2.0版和脑桥中脑比2.0版。下文再作梳理和说明。

概述

PSP结构影像总结起来就四个字：中脑萎缩，几乎所有的影像征象和指标都是反映的中脑萎缩。至于中脑被盖的T2和Flair高信号，研究报道特异性高，敏感性低，我自己收集的10多例PSP患者里没有一例有中脑被盖高信号的。

 中脑萎缩的定性描述——蜂鸟征、企鹅侧面征、米老鼠征、牵牛花征

1. 蜂鸟征

蜂鸟征是PSP中脑萎缩最为所知的征象，表现为中脑上缘平坦或凹陷，再放一下图。如果上缘平坦，应该认为是可疑的蜂鸟征阳性，如下图右边的B，在MSA、PD里也常常可见；只有上缘凹陷，才认为是肯定的蜂鸟征阳性，对PSP诊断特异性较高。

2. 企鹅侧面征

另一个与之类似的影像是“企鹅侧面征”，也是由于中脑萎缩，中脑看起来像个小小的企鹅头，而脑桥看起来像个大大的企鹅肚子。二者的区别在于观察点在中脑上缘萎缩与中脑整体面积萎缩。

一个特定的患者可以蜂鸟征阳性，企鹅侧面征阴性。如下图，一个64岁男性患者，病程2.5年，中脑上缘凹陷，矢状位上中脑整体面积轻度下降，中脑/脑桥比值<1/2。轴位中脑萎缩明显，可见可疑的“牵牛花征”，以及中脑萎缩的间接征象——第三脑室扩大（此处提到的征象下文再说）。

3. 牵牛花征

第三个定性征象是牵牛花征，所谓牵牛花征，是在轴位观察到中脑被盖萎缩。如下图，经过中脑导水管做一条横线，以其与中脑边缘的交点与中脑基底、被盖交界处再作一条直线，若中脑被盖边缘在第二条直线外，则提示中脑被盖无萎缩——“牵牛花征”阴性；若刚好落在线上，则“牵牛花征”可疑阳性；若其边缘因萎缩凹陷，则中脑被盖边缘位于第二条直线的内侧——“牵牛花征”阳性。

4. 米老鼠征

最后一个定性征象是“米老鼠征”，也是在轴位上观察，可以看到因为中脑基底萎缩导致大脑脚之间间距变宽，同时因为中脑被盖萎缩导致类似牵牛花征的中脑被盖区域内陷，大脑脚形似米老鼠的耳朵。但是这个征象的判读需要一定的经验。

定量中脑萎缩——中脑脑桥内径比、中脑脑桥区域（面积）比、第三脑室/颅内径比值、MRPI、MRPI2.0等

1. 首先是中脑脑桥内径比，这是我个人很喜欢的一个定量方法，文章是2013年发表在Neurology上，之所以喜欢是因为方法简单、临床可行、数据准确、国人可用。之所以这么说，是我自己粗略收集了一些患者影像，感觉这个指标还是挺准确的。

至于怎么测量，首先在轴正中位观察，画2个椭圆，一个椭圆长径沿中脑长轴走行，一个沿脑桥长轴走行（图中细线），然后再垂直于这两条长轴作垂线，测量中脑横轴和脑桥横轴最大内径。注意：不包括中脑顶盖（四叠体）和脑桥顶盖区。

文献中报道的临界值值0.52，PSP患者小于该值。至于同一篇文献提到的中脑内径9.35作为临界值，在自己整理的数据中诊断价值略逊，因为MSA也会有一定程度的中脑萎缩，程度介于PSP与PD/正常对照之间。

2. 第二个就是MR帕金森综合征指数（MRPI），这也是我要更正的内容。之前写的《进行性核上性麻痹 MRI 特点 只知道蜂鸟征？》中测量小脑上脚的方法是错误的，十分抱歉。

首先，计算公式如下

其具体的测量方法如下图：

画一条穿过脑桥上切迹和四叠体下缘的线（A线）。第二条线平行于第一条线穿过脑桥下切迹（B线）。中脑面积=A线以上的中脑区域，不包括四叠体。脑桥面积=脑桥前后缘线和A、B线之间区域面积。

小脑中脚内径则是在矢状位展示双侧小脑中脚最为明显的区域，测量双侧计算平均值；小脑上脚则是在冠状位上以下丘和小脑上脚首先分离的层面为开始层面，连续扫描3个层面（3D-T1前提下，层厚1mm），计算各个层面双侧小脑上脚内径，计算平均值。

MRPI2.0所添加的第三脑室与额角比值就比较简单了，但要求轴位是沿着前、后联合扫描。在前后联合层面，测量第三脑室前、中、后三个位置最大内径，计算平均值，为第三脑室内径；再往上在双侧额角最明显的层面测量双侧额角最外侧之间的距离，如下图。

说了这么多，计算这么复杂，有什么临床价值吗？根据我自己的计算，MRPI2.0明显优于MRPI原版，也可以理解，因为第三脑室扩大本身是中脑萎缩的间接征象，相当于把中脑萎缩的指标又通过中脑萎缩/额角间距再次强化了。在文献中，MRPI以及MRPI2.0的特异性、敏感性可以到90%以上，但是这个临界值是否适合国人还不清楚，而且这个测量比较复杂，临床应用受限。

3.最后说一个第三脑室/颅内径比值：这是2020年刚发表在《Movement disorders》上的一个新的指标，原文中说用的是平行于胼胝体头部和压部下缘的方向作轴位扫描，个人感觉这与沿AC-PC方向扫描差别不太大，这种方向下扫描可以看到第三脑室类似长方形的规则形状，看第三脑室比较好。

方法很简单

SWI鉴别帕金森综合征的作用也不可小觑

SWI是观察铁沉积非常好的序列，在PD和正常老化过程中的铁沉积往往是苍白球内侧轻度的铁沉积，范围局限，程度不重。在MSA-P型患者中，壳核背外侧线样的铁沉积是其特征性的铁沉积模式，随着病情进展，铁沉积可以往前内侧发展，但仍是壳核背外侧最为显著，形态上有点类似壳核裂隙征。而PSP患者典型的铁沉积模式是基底节、黑质、红核弥漫且较严重的铁沉积，如下图。

但其实这个图也不是特别清楚。下面是三个病人的图，会更加清楚。

写在最后

终于把错误纠正了。还有几点想要提一下：

1.各个指标需要结合起来看，某个单一指标的特异性、敏感性有限，如果患者同时具备多个指标提示PSP的话把握度会更大；

2.结合临床。一切诊断都要结合临床，结构影像只是协助诊断的一部分，其对于你来说的诊断价值还取决于你的个人经验；

3.再次抱歉5年前将大家带入沟里。

参考文献：

1.Quattrone A, Nicoletti G, Messina D, et al. MR imaging index for differentiation of progressive supranuclear palsy from Parkinson disease and the Parkinson variant of multiple system atrophy. Radiology. 2008;246(1):214-221.

2. Quattrone A, Morelli M, Nigro S, et al. A new MR imaging index for differentiation of progressive supranuclear palsy-parkinsonism from Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord. 2018;54:3-8.

3.Quattrone A, Antonini A, Vaillancourt DE, et al. A New MRI Measure to Early Differentiate Progressive Supranuclear Palsy From De Novo Parkinson's Disease in Clinical Practice: An International Study. Mov Disord. 2020.

4.Massey LA, Jager HR, Paviour DC, et al. The midbrain to pons ratio: a simple and specific MRI sign of progressive supranuclear palsy. Neurology. 2013;80(20):1856-1861.

5. Oba H, Yagishita A, Terada H, et al. New and reliable MRI diagnosis for progressive supranuclear palsy. Neurology. 2005;64(12):2050-2055.

6.  Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, Sugai Y, Hosoya T. Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci. 2004;3(3):125-132.