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少见的​淀粉样蛋白发作丨医学微小说·第4季

2021-02-26 20:25:19来源:医脉通阅读:20次

《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的专业知识,每个章节都是一个病例,有疑难病例,也有普通病例。本书目的是希望大家在繁忙的工作之余,休闲阅读,放松身心,若能对专业有所启发,更是善莫大焉。


 第十五章:淀粉样蛋白发作

 

今天这则病例还是讲脑小血管病,是一种与年龄相关的并不鲜见的脑小血管病——CAA。

 

CAA多呈散发性,是老年人自发性脑出血(脑叶出血)和认知功能障碍的常见原因。病理为β淀粉样蛋白(Aβ40)沉积在皮层和软脑膜中小血管,致使血管弹力层破裂,管壁破裂出血。

 

AD是Aβ淀粉样蛋白(Aβ42)在神经元的沉积,而CAA是Aβ淀粉样蛋白(Aβ40)在皮层和软脑膜中小血管沉积,二者的区别是蛋白片段长度不同,沉积的部位不同。

 

CAA的临床表现:症状性脑叶出血、认知功能障碍、短暂性局灶性神经系统症状发作(TFNE);

 

CAA影像学表现除了具有脑小血管病的普遍特点外,还有独有的区别于其它脑小血管病的影像学特点:脑叶微出血、皮层表面铁沉积、皮层蛛网膜下腔出血,而这些可能与TFNE直接相关,所谓TFNE也就是俗称的脑淀粉样发作;

 

闲话少谈,开始今天的病例

 

一日曹芸值班,接诊了一名76岁的老年女性,因一过性言语不清伴左侧肢体麻木入院,其症状在持续10分钟左右后完全缓解,急诊头颅CT示双侧半卵圆中心、侧脑室前后角旁片状稍低密度灶。住院后第二天上述症状再发1次,持续10-20分钟自行缓解。患者头颅MRI平扫示脑白质疏松,未见急性梗死灶。

 

既往高血压病史10余年,未规律服药。

 

入院体检:MMSE评分24分,血压180/100mmHg,发作间期神经系统专科体检未见异常。

 

实验室检查:血管炎及风湿免疫筛查正常,同型半胱氨酸、血脂、血糖、血常规及凝血系列正常。脑电图未见明显异常,心电图、心脏超声、胸部X线、腹部、双肾、肾上腺、肾动脉超声均未见异常。

 

曹芸按照TIA的治疗原则给予了患者双抗治疗。

 

曹芸在神经内科工作已数年,看到患者的头部MRI有明显的白质病变,同时患者血压很高,自然想到脑小血管病的可能,尤其是高血压引起的小动脉玻璃样变,于是给患者预约了SWI的检查,同时也扫了CTA。

 

患者的SWI示多个脑区皮质及皮质下多个小圆形低信号(见下图),CTA未见明显异常。


image001.jpg

 

让曹芸意外的是,她并未发现脑干、基底节区的多发微出血,反而发现多发的皮层和皮层下微出血出血,结合患者头颅MRI平扫示白质疏松,符合临床可能的sCAA诊断标准,而患者的MMSE24分,类似于TIA的TFNE发作也都可以合理解释。

 

于是修正诊断为:散发性脑淀粉样血管病、短暂性局灶性神经系统症状发作、高血压3级。住院期间给予控制血压、补液等治疗,住院1周上述症状未出现第三次发作,出院后失访。

 

知识点拓展

 

头颅MRI平扫示白质疏松,SWI示多个脑区皮质及皮质下多个脑微出血,符合临床可能的sCAA诊断标准。TFNE是sCAA的临床表现之一,可分为阳性症状和阴性症状两类,阳性症状表现为先兆样扩散性感觉异常、阳性视觉现象、肢体抽动。阴性症状表现为突起的肢体无力、言语障碍、视力丧失等TIA样表现。sCAA导致对应皮质区域的微出血、脑凸面蛛网膜下腔出血(atraumatic convexal subarachnoid hemorrhage,cSAH)被认为可能是TFNE直接原因,与cSAH相比对应皮质区域的微出血可能更多见。该病患的头部影像学检查均未见cSAH相关的影像学表现,如SWI上脑沟内线样低信号,故考虑对应皮层区域的微出血可能是导致TFNE的直接原因。

 

但多个脑叶的多发微出血,为什么只选择性的表现某个皮层功能区的刺激或缺损症状,推测可能与对应皮层区域的微出血数量更多有关,但笔者未找到相应的文献支持,仍需大样本数据统计和观察研究。同样是微出血,为什么有的表现为刺激症状,有的表现为缺损症状,也有待进一步的研究。以TFNE表现的sCAA临床相对少见,若不能引起临床医生的足够重视,惯性的将TFNE误诊为TIA并应用抗血小板或抗凝药治疗,可能会造成sCAA患者严重的颅内出血。

 

SWI对于显示静脉血脱氧血红蛋白、钙化、铁沉积等非常敏感,TFNE患者在SWI中可发现多发脑叶微出血及皮质铁沉积,增加对sCAA少见表现的认识、推广SWI在临床中的应用有助于提高sCAA的临床诊断率。


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