这种胃肠道息肉病你了解多少？——Cronkhite-Canada综合征

医脉通编译整理，未经授权请勿转载。

导读

Cronkhite-Canada综合征（CCS）是一种非遗传性疾病，临床可见胃肠道多发息肉、脱发、甲营养不良、皮肤色素沉着和腹泻等表现，临床较为罕见。该病于1955年被首次报道，1966年Jarnum和Jensen将其命名为CCS，但迄今仍不清楚其病因。因此，目前尚未确立特定的治疗方法。

本文主要从1例CCS病例入手，为大家介绍本病的相关知识。

病例介绍

患者女，78岁，既往被诊断为肠易激综合征，表现为6个月的进行性腹痛、胃食管反流、味觉丧失、腹泻（每日最多10次）、间歇性经直肠排出鲜血和体重减轻15 kg。体格检查显示存在甲营养不良。随后进行食管胃十二指肠镜检查，结果显示胃内存在多发增生性息肉（图1），胃窦完全被息肉取代（图2）。

图1

图2

结肠镜检查显示存在弥漫性血管改变、充血、结节性黏膜区域伴无数大小不等的炎性和腺瘤性息肉（图3和图4）。胶囊内镜也显示整个小肠存在多发性息肉。

图3

图4

根据临床病史，患者被诊断为CCS，并接受6周逐渐减量的高剂量泼尼松治疗，随后接受布地奈德9 mg/d联合利福昔明间歇疗程治疗。经过治疗，患者的症状完全消退。

认识Cronkhite-Canada综合征

如上文所述，CCS是一种病因不明的罕见非遗传性疾病。胃肠道症状是其主要表现，包括腹痛和腹泻，还可伴有频繁的恶心和反酸、厌食、味觉异常或疲劳。部分患者在背部、手背和足部可出现皮肤色素沉着，部分患者患有甲营养不良，累及一个或多个手指（足趾）。此外，还有部分患者可出现水肿，尤其是眼睑和四肢。

CCS的诊断基于病史、体格检查、胃肠息肉的内镜检查结果和组织病理学。消化内镜是本病最直接的检查手段。

目前对于CCS尚缺乏有效的治疗手段，常用的治疗方法包括内科保守治疗和外科治疗，如皮质类固醇、合成代谢类固醇、质子泵抑制剂（PPI）、H2受体拮抗剂、营养支持、色甘酸钠、免疫抑制剂、抗生素、手术、5-氨基水杨酸、利妥昔单抗、根除幽门螺杆菌及这些疗法的组合。

参考文献：

[1] Liu Y, Zhang L, Yang Y, et al. Cronkhite-Canada syndrome: report of a rare case and review of the literature[J]. J Int Med Res. 2020 May;48(5):300060520922427.

[2] 海静, 罗和生. Cronkhite-Canada综合征文献回顾[J].胃肠病学和肝病学杂志, 2020, 29(09):1061-1064.

[3] 王红霞, 闫斌, 周正华, 等. 13例Cronkhite-Canada综合征临床诊治分析[J]. 世界华人消化杂志, 2019, 27(09):570-575.

[4] Kwon J, Fluxa-Cardenas D, Francis D. Cronkhite-Canada Syndrome[J]. Clin Gastroenterol Hepatol. 2021 Sep 4:S1542-3565(21)00934-4.