彩超提示肝硬化就一定是肝硬化吗？ | 病例实战

作者：邵鸣 肖玉珍 李鹏 刘纪春 毛谦 樊南 康艳青 山西省永济市肝胆胃病专科医院

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病例资料

患者李某，女性，42岁。山西籍人。主因“查出肝硬化4月，乏力、腹胀、肝区不适10天”于2020-09-15入住我科。

现病史：4月前劳累后出现乏力、腹胀、肝区不适、头晕、活动后气短，就诊于某县医院查血常规：WBC:1.92×109/L，RBC:1.33×1012/L，HGB:25g/L，PLT:43×109/L；遂就诊于某三甲医院，查肝功能异常，血常规：WBC:1.68×109/L，RBC:1.42×1012/L，HGB:27g/L，PLT:68×109/L；腹部彩超提示：肝脏比例失调，肝硬化；肝内实性结节，考虑硬化增生结节。门静脉主干内径正常高限。胆囊大小正常，壁厚、毛糙，多为继发性改变。脾大，脾静脉内径增宽。胰腺大小正常，图像未见明显异常。腹腔积液（大量）。胸部CT提示：1.右肺上叶钙化灶，余胸部CT扫描未见明确病变。2.心影增大，心包少量积液；心腔大血管密度减低，符合贫血。3.肝硬化，脾大，食管胃底静脉曲张，腹腔少量积液。经纠正贫血、利尿、营养支持及对症治疗5天。

2月前因乏力、腹胀在我院住院治疗，期间查：病毒标志物均阴性。胃镜：食管静脉曲张（重度）红色征（+），胃底静脉曲张，门脉高压性胃病。腹部彩超：1.肝硬化脾大伴中量腹水。2.继发性胆囊改变。腹水液基细胞学检查结果：1.间皮细胞++。2.未见上皮内病变或癌变。考虑良性腹水。经保肝、退黄、抗感染、利尿、排放腹水、纠正低蛋白血症（白蛋白）、营养支持等对症治疗，症状减轻出院。

1月前因劳累、饮食不当后间断呕血3次，量约500ml，在我院住院给予抑酸、止血、输注去白细胞悬浮红细胞、营养支持等治疗，好转出院。为进一步诊治，便来我科就诊。门诊以“门脉高压 肝硬化 脾功能亢进”收入院。患者自发病来神志清，精神欠佳，饮食量较正常少1/4，睡眠尚可，大、小便基本正常。

流行病学史：否认与肝炎患者密切接触史，曾多次输血（具体成份及量不详），预防接种史不详。

既往史：20年前曾误服“灭鼠药”。6年前无明显诱因出现乏力、头晕、活动后气短，就诊于某医院，骨髓穿刺结果：粒红二系均可见巨变   巨核细胞16个产板巨占2/16   诊断请结合临床。骨髓活检结果：增生骨髓像   请结合临床。出院诊断为：缺铁性贫血  巨幼细胞贫血   脾功能亢进待除外，经纠正贫血（去白细胞悬浮红细胞）、营养支持、补充铁剂等住院治疗10天，感上述症状减轻出院，出院后服用右旋糖酐铁、叶酸片，未定期复查及进一步诊断。否认高血压、糖尿病病史，否认其他传染病病史，否认外伤、手术史，否认食物中毒史,否认药物过敏史。

个人史：生于本地，无不良嗜好。近3年每半年染发1次。否认疫水、疫区、粉尘、放射性物质接触史，否认冶游史。

婚育史：适龄结婚，育有1子。其配偶及儿子身体健康。

月经史：初潮年龄14岁，行经期4-7天，月经周期28-30天，末次月经2020-09-10，量、色正常，无痛经史。

家族史：否认家族中有相关病史及遗传病史。

体格检查

神志清，精神欠佳，贫血貌，消瘦体型，巩膜轻度黄染，睑结膜略苍白，肝掌（-）、蜘蛛痣（-）。全身浅表淋巴结未触及肿大。颈部对称，甲状腺无明显肿大。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率：72次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，心界稍大。腹部平坦，左腹部可见略隆起，可见腹壁静脉曲张，无胃肠蠕动波，未见手术瘢痕，未见脐疝。腹壁软，压痛及反跳痛（-），Murphy征（-），腹部未触及肿块。肝脏肋下未触及，脾脏明显肿大，左侧锁骨中线脐水平下4cm可触及脾脏下缘，正中线右侧5cm可触及脾脏右缘。质硬，触痛（-）。液波震颤（-）。腹部叩诊移动性浊音（-），肝区叩击痛（+），双肾区叩击痛（-）。听诊肠鸣音5次/分，未闻及振水音及血管杂音。双下肢凹陷性水肿（-）。

辅助检查

实验室检查：肝功能：TB:43.30µmol/L，DB:13.10µmol/L，IB:30.20µmol/L，ALT:40.0U/L，AST:28.0U/L，ALP:120.0U/L，GGT:52.0U/L，ChE:3808.0U/L；血常规：WBC:1.14×109/L，RBC:3.23×1012/L，HGB:77.00g/L，PLT:46.00×109/L；凝血系列：PT:15.62（Sec），APTT、TT、FIB：正常；乙肝系列：全阴；抗-HCV:（-），抗-HIV:（-），RPR:（-）。肾功能、血脂、电解质、血糖：正常。尿11项：尿胆原：+1，余正常。便RT：正常，OB：阴性。心电图：窦性心律  正常心电图。胸片：心影增大考虑代偿性改变。腹部彩超：1.肝硬化脾大无腹水 2.继发性胆囊改变。上腹部CT：肝硬化、巨脾、食管及食管周围静脉曲张，门静脉、脾静脉扩张。

患者为中年女性，在我国如慢性乙型病毒性肝炎、慢性丙型病毒性肝炎导致的肝硬化相对较为常见。此患者这两个病毒标志物均阴性。患者有消化道出血史，脾脏肿大明显，伴脾功能亢进、门脉高压，继续完善相关检查，查找引起肝硬化的病因，拟行脾切除+门奇静脉断流术，为术前做相关准备。

检查结果：CMV–IgG：阴性，CMV–IgM：阴性。自身免疫性肝病抗体八项：均阴性。ANA、AMA、ASMA：阴性。免疫球蛋白IgG、IgA：正常；免疫球蛋白IgM：2.38g/L。血铁：5.66µmol/L，不饱和铁结合力：67.6µmol/L，总铁结合力、铁饱和度：正常。铜蓝蛋白：42.5 mg/dL；溶贫六项：阴性。EBV-DNA定量：未检出。骨髓穿刺：骨髓细胞学检查：增生性贫血。骨髓组织镜检：造血组织增生活跃，红系增生明显，请结合临床及相关检查综合考虑。EB病毒、巨细胞病毒感染不考虑，肝豆状核变性、血色病暂不考虑。血液系统恶性肿瘤暂不考虑。

于2020-09-23在全麻下行脾脏切除+门奇静脉断流术，术中见腹腔内少量黄色清亮液体。肝脏边缘圆钝，质软，局部可见略凸出，质软，颜色暗红与周围组织分界清楚。脾脏肿大、暗红色、质软、未见肿块，脾静脉管径增粗直径约1.2cm。胃体大小弯两侧、胃体前壁均可见血管迂曲，胃小弯为重，较粗直径约1.2cm。于肝缘切一直径约1cm楔形肝组织及取脾脏组织送检。术中图片如下：

肝脏表面图片

取楔形肝组织

切除的脾脏约2500g

9月30日病理报告：

肝缘切除肝组织，大小1cmX1cmX0.6cm。小块脾组织，切面灰红质软，未见特殊。组织切染HE、网织＋Masson、D-PAS、CK7、CK19、CD34、Mum1。

脾脏病理图片如下：

镜下检查：肝缘处包膜下小血管扩张，局部包膜稍厚。肝实质内未见明显炎症，部分肝窦不规则扩张，窦内皮细胞扁平贴壁，多见于2带，有的见于中央静脉周围。CD34染色一大汇管区周围带肝窦内皮阳性，提示局部肝动脉供血优势。较大汇管区间质轻度纤维化，少数单个核细胞浸润，有的见少数蜡质样细胞，少数汇管区未见相应口径门静脉，部分汇管区周围门脉小支明显扩张，膨向周围肝实质，提示门脉高压。未见肝硬化。脾淤血纤维化，红髓脾窦壁细胞增生，脾小梁周围局灶出血。

病理诊断：1.肝窦扩张。2.特发性门脉高压。3.慢性淤血性脾肿大。

最后诊断

特发性门脉高压症。

讨论

特发性门脉高压症临床少见，病因不明，是导致门脉高压的第二大原因。主要表现为门脉高压，显著脾肿大伴脾功能亢进及贫血，肝功能基本正常。病理改变主要表现为门静脉纤维化，肝内门静脉终末支破坏，以及肝实质萎缩，但无肝硬化改变。血流动力学改变为肝内窦前性门脉高压，即肝门静脉压力显著升高而肝静脉楔压基本正常，脾静脉及门静脉血流量增加。治疗基本与肝硬化所致门脉高压相同，预后主要取决于上消化道静脉曲张的严重程度及其处理。

拓展知识

正常肝脏是什么样呢？如下图：

肝硬化的肝脏是什么样呢？如下图：

慢性乙型病毒性肝炎导致的肝硬化

随访

2021年7月5日患者复查肝功能正常，血常规：血红蛋白103.00g/L。AFP:3.39IU/ml。腹部彩超结果提示：脾脏切除术后无腹水。上腹部增强CT结果：肝脏密度不均动脉期弱强化灶，脾脏切除术后。现无不适感觉，病情稳定，继续追踪随访。