2021-06-22 18:28:14来源：医脉通阅读：15次
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病例介绍
患者女，32岁，三年前在常规超声监测检查胆囊结石时，意外发现左肝一个约1.2 cm的强回声实质性病变。一年后肿块体积略增大至2.1 cm，入院治疗前一个月腹部超声检查显示为增至6 cm的囊性实性肿块。
患者入院时无任何上腹部不适症状，除胆囊结石外无其他疾病史，无肝脏肿瘤家族史。实验室检查结果如下：丙氨酸氨基转移酶22 U/L；天门冬氨酸氨基转移酶23 U/L；血清总胆红素10.8 μmol/L；血清白蛋白39 g/L。甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19-9和糖类抗原12-5均在正常范围内。乙型和丙型肝炎病毒学检查均为阴性。
腹部增强CT及MRI显示左肝有一分叶状囊性实性占位，与肝中静脉关系密切。增强扫描囊性成分未见明显强化，实性部分强化不均，肝内胆管轻度扩张。
分析诊断
由于肿块增大相对较快，不能排除恶性肿瘤的可能性，考虑进行手术切除。
切除标本示：肝脏有一大小约6 cm的囊肿，其内壁含有一约3.8 cm实性乳头状结节，结节旁有少量胰腺组织。苏木精-伊红染色显微镜下可见肝细胞背景下有明显的乳头状结构和嗜酸细胞腺瘤细胞学特征，局部重度异型增生，实性肿块附近有少量异位胰腺腺泡组织。免疫组化：MUC-1（+），MUC-2（-），MUC-5AC（+），MUC-6（+）。
最终诊断为肝脏异位胰腺（EP）合并导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）（嗜酸细胞型）。
患者术后恢复良好，术后7天出院。术后5个月随访，患者身体状况良好，无复发迹象。
罕见疾病：EP合并IPMN
IPMN是起源于胰腺主胰管或其分支上皮细胞的潜在恶性肿瘤，由黏液柱状细胞组成。在病理上，IPMN表现为肿瘤乳头状增生、囊肿形成及不同程度的细胞异型性。
起源于EP的IPMN是一类极其罕见的疾病，且大多发生于胃肠道，迄今仅本文报道的病例为起源于肝总管的EP合并IPMN。
本病缺乏特异的临床症状，通常在手术、内镜检查或其他检查时偶然发现。偶尔部分患者可出现胃肠道梗阻、梗阻性黄疸和其他非特异性症状，如上腹痛、恶心、呕吐、食欲下降、体重减轻等。
建议将EP合并IPMN列入常规的术前鉴别诊断中考虑，以减少误诊，选择更优的手术方式。对于出现临床症状、肿瘤直径>3 cm、伴附壁结节的EP合并IPMN患者，建议积极进行手术干预。
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