2021 ASH丨T细胞淋巴瘤中枢神经系统复发的多机构回顾性分析

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一年一度的美国血液学会（ASH）年会是全球血液学领域规模最大、涵盖最全面的国际学术盛会之一。今年，第63届ASH年会于12月11日~14日在线下及线上召开。来自美国的Rahul S. Bhansali教授团队的1篇研究入选今年ASH年会的Poster部分，小编将主要内容整理如下，供广大读者参考。

研究背景

已有研究确定了淋巴瘤患者中枢神经系统（CNS）复发的风险因素，如高肿瘤负荷和结节外（EN）疾病。然而，大多数研究集中在B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），而T细胞淋巴瘤（TCL）的数据极少，T细胞淋巴瘤不常见且更具有异质性。少数关于TCL的CNS复发的报道显示，中位总生存期（OS）不到3个月，发生率为2.6-9%。为了更好地定义TCL的CNS复发，研究者对多机构CNS复发的TCL患者进行了回顾性分析，并在此描述CNS复发的临床病理特征和治疗。

研究方法

研究者使用来自9个美国学术中心的数据进行了一项回顾性观察研究，纳入了2009年1月1日至2019年1月1日期间被诊断为成熟T细胞肿瘤（2016年WHO分类标准）的成年患者，这些患者在最初诊断后被发现有CNS复发，并收集了最初诊断时以及CNS复发时的患者、疾病和治疗特征。排除了诊断为前驱T细胞恶性肿瘤或在最初TCL诊断（TCLd）和/或一线系统治疗前发现有CNS疾病的患者。

研究结果

这项分析报告了75例患者（男性45，女性30）的结果。在TCLd时，中位年龄为59岁（范围：20-81），61%的患者（n=46）IPI评分至少为3分，92%（n=69）有EN受累，37%（n=28）至少涉及2个EN部位，59%（n=44）有BM受累。最常见的病理诊断是外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL，NOS；24%，n=18）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL；17%，n=13）、成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL；17%，n=13）和蕈样真菌病（MF；12%，n=9）（图A）。TCL的一线系统治疗包括蒽环类药物，占72%（n=54）。分别有12%（n=9）和8%（n=6）的患者在CNS复发之前进行了自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植。在CNS复发之前，48%（n=36）的患者有非CNS复发。24%的患者（n=18）在最初的系统性淋巴瘤治疗中使用了中枢神经系统预防措施，主要是鞘内甲氨蝶呤（IT MTX；n=16）。

从TCLd到CNS复发的中位时间为8.5个月，但MF（46.8个月[范围17.5-187.7]）比PTCL，NOS（7.6个月[范围1.1-58.4]，P=0.0002）、AITL（21.2个月[范围2.0-61.6，P=0.008）和ATLL（7.3个月[范围0.7-46.4]，P=0.0005）明显更长（图B）。31%的患者（n=23）在TCLd后6个月内出现CNS复发，57%（n=43）在12个月内出现。71%的患者（n=53）出现了与CNS复发有关的症状。CNS复发累及部位包括61%为脑膜（n=46），21%为脑实质（n=16），以及17%为两者均受累（n=13），脑膜或脑实质疾病之间没有明显的生存差异（HR 1.45，95% CI 0.78-2.70，P=0.28）。

59%的患者（n=44）伴随系统性复发。CNS复发最常见的中枢神经系统治疗是IT MTX（56%；n=42），但也使用了多种不同的IT和/或全身治疗方案。患者接受的中枢神经系统治疗的中位数为1（范围：0-5）。初始中枢神经系统治疗的总缓解率为32%（16% CR，16% PR）。CNS复发后中位随访40.7个月。最后一次随访时，83%的患者已经死亡（n=62）。CNS复发后的中位OS为4.6个月（范围：0.1-68.7）（图C）。ATLL患者在CNS复发后的中位OS最短（2.7个月），而MF为6.3个月（HR 3.69，95% CI 1.44-9.42，P=0.005），AITL为6.5个月（HR 2.16，95% CI 0.92-5.06，P=0.054），PTCL，NOS为4.8个月（HR 1.49，95% CI 0.70-3.19，P=0.27）（图D）。最常见的死亡原因是淋巴瘤进展（77%；n=48）。

研究结论

大部分CNS复发发生在12个月内，但MF患者的CNS复发发生较晚。虽然CNS复发后的预后普遍较差，但研究者发现CNS复发的中位OS比既往报道的要长，这可能反映了对CNS和全身复发的治疗有效。由于该研究队列中的样本量小且具有异质性，进一步分析CNS复发中不同治疗策略和结果的影响是有限的，未来在更大队列中的分析应侧重于与结果相关的因素。

参考来源：Rahul S. Bhansali, et al. 2021 ASH. Abstract #1382.