6个图表，带你走进过敏性肺炎的诊断路径

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过敏性肺炎（HP）的特征是吸入性抗原引起的免疫反应介导的肺实质和小气道的炎性/纤维性破坏。既往的急性、亚急性和慢性HP的分类并不能有效的预测疾病的预后情况，而影像学和组织病理学特征是影响预后的关键因素，因此2020年ATS/JRS/ALAT（以下简称ATS指南）将其分为非纤维性过敏性肺炎（NFHP）及纤维性过敏性肺炎（FHP），NFHP为单纯的炎症性表型，而FHP包括单纯纤维化表型和炎症+纤维化混合型。

HP的发病率与气候、职业、环境等差异而不同，65岁以上的老年人患病率最高，且与NFHP患者相比，FHP患者的年龄更大。目前估计的发病率为0.3~0.9/10万。

临床表现

NFHP和FHP的常见症状包括呼吸困难、咳嗽以及听诊吸气时的喘鸣音（吱吱声），其他不太常见症状如体重减轻、寒战、低烧、胸闷等。发病可为急性（几天到几周内快速发展），或隐匿较长时间（数月~数年），并且可以反复发作，其出现的时间与有无纤维化无关。 

HP的自然病程差异较大，从好转到呼吸衰竭死亡均可出现。NFHP患者在消除过敏原暴露后可稳定或恢复，而FHP患者（尤其是表现为寻常型间质性肺炎UIP）的患者的预后较差，生存期较短。其他预后相关因素包括吸烟、低基线期、肺泡灌洗液无淋巴细胞增多、持续暴露过敏原及无法识别过敏原等。

影像学特征

对于疑似为HP的患者需进行仰卧位的吸气相和呼气相的HRCT检查，根据其影像学特征分为典型HP（高度提示HP）、符合HP（不高度提示但符合HP）、不确定HP（不高度提示也不符合HP）。（见表1、2） 

表1 非纤维化型HP的HRCT特征

表2 纤维化型HP的HRCT特征

注：ATS指南建议不再使用“headcheesesign（通常翻译为芝士头征、猪头乳酪征、肉皮冻征等、）”而建议使用“three-densitypattern（三密度征）”指磨玻璃密度影、血管纹理减少的低密度影和正常肺组织密度3种不同密度影像同时存在。

组织病理学特征

表3 非纤维化型HP的组织病理学特征

表4 纤维化型HP的组织病理学特征

诊断标准和诊断流程

HP的诊断主要基于暴露史、HRCT、支气管镜或组织病理学特征等，ATS指南根据这些特征建立了HP的诊断标准，将诊断的可信程度分为确诊（≥90%可信度）、很可能（80%~89%可信度）、可能（70%~79%可信度）、低度可能（51%~69%可信度）和不排除。（见表5）

表5 HP的诊断标准

对于在HRCT上有明显暴露史、典型HP表现且BALF表现为淋巴细胞增多的患者可以经多学科讨论（MDD）诊断为HP，无需进一步检查。其他患者经MDD后决定是否进一步肺活检等，可参照以下诊断流程图（图1）

图1 HP的诊断流程图

参考文献：
1.Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al.Am J Respir Crit Care Med. 2020 Aug 1;202(3):e36-e69. 

2.Koster MA, Thomson CC, Collins BF, et al. Ann Am Thorac Soc. 2021 Apr;18(4):559-566.