类风湿关节炎双手表现｢不对称｣，可能是这个原因 | 罕见病例

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类风湿关节炎（RA）是一种以关节肿胀、滑膜炎和血管翳形成为特征的慢性进行性炎症性疾病，随着疾病进展会导致骨侵蚀和关节破坏，最终表现为对称性变形性多关节病变。

该病例中，一位中国老年女性RA患者，表现为明显不对称的关节病变，其右手的疾病严重程度比左手轻（左手未见严重的临床和影像学表现），推测这种现象可能与患者因童年受伤导致的左侧继发性神经根疾病有关。

病例简介

患者，女性，71岁。因双下肢进行性无力和右侧持续疼痛就诊。下肢无力主要发生在近端，近三个月加重，并因此多次跌倒。

患者右手间歇性疼痛，手腕和小关节部位疼痛症状更严重，并伴有晨僵（可持续数小时）。曾接受多个疗程的糖皮质激素治疗，否认有麻木和四肢感觉异常症状。相比之下，患者左手无明显的关节疼痛或肿胀症状。此外，患者无其他风湿疾病相关表现，例如脱发、皮疹、光敏感、口腔溃疡、口干或眼干等；有腰椎骨折手术史，左手因童年受伤肢体活动不利。

体格检查中，双侧上肢不对称性多关节病和上肢近端肌病。右手腕部有骨肿胀、尺偏和拇指“Z”字畸形（图1）。近端指间关节（PIPJ）肿胀，第二PIPJ有压痛，远端指间关节（DIP）无明显异常。右腕弯曲、伸展受限，右手无法握拳。

图1 患者双手X线（右腕退行性变伴腕骨关节面塌陷，右拇指有畸形，而左手除骨量减少外无显著差异）

该患者的临床表现和血清学表现与RA相一致，依据2010年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）分类标准评分为7分。由于长期使用口服类固醇治疗关节痛，患者已出现骨质疏松相关的压缩性骨折、近端肌病和肾上腺功能不全等并发症。目前，患者已逐渐停用糖皮质激素，并通过康复训练改善关节功能。

病例讨论

RA患者手部的典型表现为对称性多关节病变。对于RA相关非对称性关节病变，最早1962年有报道称，一位RA患者中风后，患侧肢体RA疾病严重程度减轻。至此，陆续有一些相关病例报道，以及解释这一现象的假说。

1978年发布的一项研究支持RA关节病变减轻与肢体废用之间的相关性。基于此，在该研究中，有学者提出休息是治疗RA的有效方法。同时，持不同意见的学者表示，在远端指间关节相关疾病中，例如骨关节炎，休息疗法具有疗效；而在以近端指间关节病变为典型表现的RA中，休息疗法无效。目前，肢体废用对RA关节病变的保护机制尚不清楚。

另一个重要的假说是神经系统参与炎症。研究者假设神经系统支配在炎症性关节炎微血管环境的调节中发挥作用。神经系统提供了维持连接黏附分子C（JAM-C）等效应分子水平所需的信号，这反过来增加了微环境的血管通透性。当去神经支配导致该信号丢失时，会导致滑膜内皮细胞基因表达谱改变，从而导致血管通透性降低。

血管通透性降低可能导致关节炎相关细胞/分子通路的减少，从而降低炎症反应。目前，除了改变血管通透性外，神经系统调节免疫系统及对其下游的影响，有待全面阐述。

总之，在伴发轻瘫的情况下，RA患者临床表现的严重程度有所减轻。最初认为这种现象与肢体被迫静止有关，但越来越多的证据表明，去神经支配导致与血管通透性有关的基因下调，从而抑制了关节炎进展。

从该病例中需了解两点：其一，同侧肢体伴神经损伤时，RA患者可能表现为不对称性病变及其严重程度减轻的可能性；其二，RA患者出现不对称性病变时，需考虑其是否伴有神经损伤。

参考文献：Wong M, Jia Loon C, Rajasoorya C. An Atypical Presentation of Rheumatoid Arthritis as an Asymmetrical Arthropathy[J]. Cureus. 2021 Oct 3;13（10）:e18452. doi: 10.7759/cureus.18452.