血管炎全球流行病学调查：疾病特征、发病率及患病率 | 权威综述

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血管炎以血管炎症为特征，可能导致的严重不良预后，包括视力下降、动脉瘤形成和肾衰竭等。由于尚缺少可靠的诊断标准和这些疾病的罕见性，难以准确估计疾病患病率和发病率。

在此背景下，英国东英吉利大学教授Watts等汇总不同类型血管炎的特征，并分析其数据，包括大血管血管炎（大动脉炎和巨细胞动脉炎）、中血管血管炎（结节性多动脉炎）和小血管血管炎（ANCA相关性血管炎）。该综述12月1日发布于期刊Nat Rev Rheumatol.（影响因子20.543）。

各类型血管炎的特征

根据受累血管的差异，血管炎可分为大、中、小血管炎，各类型血管炎的好发年龄等特征存在差异（表1）。

表1 各类型血管炎的特征

各类型血管炎的发病和患病情况

大动脉炎

大动脉炎（TA）的发病率约为每年每百万人0.4~3.4，女性居多（综述所参考研究的大多数研究对象为北欧白人）。TA最早由日本发现，此前一直认为其在东南亚人群中发病率较高，但基于目前的数据并未发现较大差异：相比于20世纪80年代日本的数据（每年每百万人中1~2人），日本与欧洲的发病率相似。

除了发病率之外，过去10年的研究表明，各国家TA的患病率也正逐渐接近日本的患病率（40/100万）：美国的患病率为8.4/100万、意大利为9.0/100万、瑞典为13.2/100万、瑞士为14.5/100万、挪威为25.2/100万、韩国为28.2/100万和土耳其为33.0/100万。

巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎（GCA）在北欧人群中更常见（图1）。

图1 GCA的全球发病率

GCA的一个显著特征是年龄差异。例如，在瑞典一项研究中，50~60岁人群的发病率为每年每十万人2.0，而71~80岁人群的发病率为每年每十万人31.3。这一数据可能提示，GCA发病与环境因素和衰老的免疫系统之间的相互作用有关。此外，大量研究表明，在所有年龄组中，GCA在女性中的发病率是男性的2~3倍。

关于GCA患病率的研究较少。总的来说，最近的研究报告的患病率比此前的研究高。例如，在英国，2016年数据报告的累积患病率为250/10万；而20世纪90年代的一项研究报告的患病率为84/10万。北美和加拿大的人群数据也显示出相似的升高趋势。

结节性多动脉炎

结节性多动脉炎（PAN）在欧洲的发病率约为每年每百万人0.9~8.0，患病率为31/100万。PAN可影响所有种族人群。不同于多数其他类型血管炎女性多发的性别差异，PAN中男性多于女性（1.5:1）。

ANCA相关性血管炎

ANCA相关性血管炎（AAV）是一组主要影响小血管的疾病，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。近年来，AAV的发病率呈上升趋势。挪威（1999-2013年）和美国（1996-2015年）AAV的发病率：挪威约为每年每百万人24.7，在美国约为每年每百万人33.0（图2）。

图2 GPA（a）、MPA（b）和EGPA（c）的发病率分布

流行病学、血清学研究和病例系列的数据表明，在中国和日本，MPA比GPA更常见。有研究称，与北欧AAV患者相比，日本和中国AAV患者的眼、耳、鼻、喉受累较少。为了确认这些观察结果，使用相同的标准对病例进行严格分类至关重要。在迄今为止所研究的所有国家中，EGPA在三种AAV中最罕见，发病率约为百万分之0.14~4.0。

除了AAV的发病率增加之外，确诊高峰年龄也有所上升。AAV在男性中略多于女性（男女比例为1.07~1.48:1）。

关于AAV患病率的研究较少。据挪威数据报告，GPA的患病率高达261.0/100万，MPA为58.2/100万，EGPA为32.9/100万。总的来说，AAV患病率的增加可归因于发病率增加、疾病标准的改进、数据库的增多/扩大，以及生存率升高等因素。

总之，过去20年里，学界对血管炎流行病学的认识有所增加。数据显示，血管炎最常见于年龄谱的末端，例如老年人或儿童。GCA好发于老年人，是65岁以上人群中最常见的血管炎类型，这可能提示感染和衰老的免疫系统的相互影响。AAV的发病率远低于GCA，但随着年龄的增长，AAV的发病率在逐渐增加。

然而，对于血管炎的基础流行病学知识仍有相当多的空白。并且也缺少许多国家的数据，例如中国、印度和非洲等。未来的研究应致力于解决对全球数据集的迫切需求，以便描述疾病的发生，以及从发病年龄和地理因素上的变化深入探知发病机制。

参考文献：Watts RA, Hatemi G, Burns JC,et al. Global epidemiology of vasculitis[J]. Nat Rev Rheumatol. 2021 Dec 1:1–13. doi: 10.1038/s41584-021-00718-8. Epub ahead of print.