系统性硬化症有哪些特征“男女有别”？ | 研究速递
2021-11-23 18:05:27来源：医脉通阅读：13次
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系统性硬化症（SSc）是一种严重的炎症性自身免疫性疾病，以不可预测的疾病进程、对治疗应答不足以及显著的死亡风险为特征。遗传、激素和环境因素可能是SSc女性与男性患者之间存在临床特征差异的重要原因。
为了充分了解SSc的性别差异，意大利风湿病学会国家登记处招募到2281 名成人SSc患者（247名男性）组成的多中心队列，旨在确定男女患者之间人口统计学数据、临床表现、血清学特征等情况的差异。调查结果于11月15日发布于期刊J Rheumatol.（影响因子4.666）。
研究方法
研究纳入成人患者，分为四个不同的患者亚组：1）患原发性雷诺现象（pRP）；2）患疑似继发性雷诺现象（ssRP）；3）患早期SSc（VEDOSS）；4）根据ACR/EULAR 2013 SSc分类标准确诊的SSc患者。分析2020年12月之前登记的明确的SSc患者数据，包括发病年龄、确诊时间、临床症状、心肺等器官受累、治疗情况等。采用平均值（标准差[SD]）、中位数（四分位距[IQR]）表示相关数据。
研究结果
截至2020年12月31日，共纳入2281名患者；247名（10.8%）为男性，总体男/女比例为1：8.2。经分析，男女患者在患病率、临床特征等多个方面，存在显著差异（图1）。
图1 SSc患者的性别差异
人口学特征
22.9%的患者（493/2157）表现出无硬皮的系统性硬化病(ssSSc)，在女性患者中更普遍（F:M=10.7:1）。男性从出现雷诺现象到SSc确诊的时间较女性患者显著缩短（p=0.003），男女患者的发病年龄和从SSc发病到确诊的时间无显著差异。
临床特征
男性患者的肾危象显著多于女性患者（2.1%vs.0.7%，p=0.038），而女性患者的干燥症状更加普遍（19.4 vs.30.3，p=0.001）。同时，手指凹陷性瘢痕和手指溃疡在男性患者中显著多于女性（分别为49.8%vs.37.8%，p<0.001；25.7%vs.18.9%，p=0.015）。
食管症状、呼吸困难和/或
治疗
SSc的治疗中，免疫抑制治疗在男性患者中的使用率显著高于女性（30%vs.21.3%，p=0.003），而血管活性药物（72.9%vs.68.7%，p=0.208）和糖皮质激素（77.1vs.79.2，p=0.698）的使用率无性别差异。
实验室检查
分析自身抗体谱发现，女性患者的ANA抗体（93.9%vs.89.5%，p=0.013）、
微循环和器官受累
采用毛细血管镜检查患者微循环发现，在疾病早期、活动期和晚期男女患者之间均无显著差异。
超声心动图检查中，男女患者之间无显著差异。但男性患者的左室射血分数（LVEF）低于女性。同时，心脏传导阻滞（15.9%vs.9.7%，p=0.034）和心律不齐（8%vs.3.9%，p=0.046），男性比女性更常见。
相比于女性患者，男性患者的肺部高分辨率CT显示磨玻璃影（24.3%比16.1%，p=0.002）和蜂窝状改变（10.5%比3.7%，p<0.001）的患病率显著增加。在肺功能测试中，男性的用力肺活量（91±21.5 vs.103.7±22.1）和肺总量（89.8±21.5 vs.99.6±19.6）的预期平均值显著低于女性（p<0.001）。
讨论及结论
本项纳入意大利SSc患者的大型多中心队列研究进一步支持SSc患者的人口统计学、临床特征和血清学特征存在显著的性别差异。该疾病在女性中更常见，男性中更严重，男性更常出现手指血管病变和器官受累，因此需要更积极的治疗。此外，男性患者中，从出现雷诺现象到SSc确诊的间隔显著短于女性，这可能预示着男性SSc患者的疾病进展更快，可能与不良预后有关。
器官受累是SSc的临床特征之一，肾脏、心脏和肺部是SSc疾病进程中的主要受累器官。肾危象是可危及生命的严重并发症，本项研究显示男性患者肾脏受累明显多于女性，应予以警惕。同时，这一结果也与其他研究的报告相一致。有数据显示，男性肾脏受累风险增加在疾病的前三年更为明显。
此外，本项研究数据与其他国家观察到的数据不完全相同，推测SSc的流行病学、临床表现等特征可能存在地域/种族差异，因此想要全面了解我国SSc患者的性别差异，需要以中国人群为主体开展研究。研究性别差异不仅有助于证实并加深医生的临床观察，对疾病分类、诊断和管理也具有重要意义。
参考文献：De Angelis R, Giuggioli D, Bajocchi G,et al. Gender-related Differences in Systemic Sclerosis: A Multicenter Cross-sectional Study from the National Registry of the Italian Society Of Rheumatology[J]. J Rheumatol. 2021 Nov 15:jrheum.210794. doi: 10.3899/jrheum.210794. Epub ahead of print. PMID: 34782448.