2022年版ACR/EULAR血管炎分类标准, 抢先看！ | ACR 2021

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美国风湿病学会（ACR）于1990年制定原发性血管炎分类标准，现已被临床广泛接受并应用。然而，30年后的今天，由于诊断技术不断发展、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测广泛应用及对病理生理学更深刻的理解，1990年ACR标准的局限性逐渐凸显。

北京时间11月10日凌晨，2021年ACR年会上，美国国立卫生研究所Peter Grayson教授和英国牛津大学Raashid Luqmani教授以“New ACR/EULAR Classification Criteria for Vasculitis”为题，分享ACR与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）共同制定的2022年版血管炎分类标准。

新版血管炎分类标准的制定，基于一项迄今为止最大的血管炎研究，涵盖32个国家的136个中心，反映了世界不同地区临床医生对血管炎的看法。内容包括ANCA相关性血管炎（肉芽肿性多血管炎[GPA]、显微镜下多血管炎[MPA]和嗜酸性肉芽肿性多血管炎[EGPA]）和大血管炎（巨细胞动脉炎[GCA]、大动脉炎[TAK]）。

ANCA相关性血管炎分类标准

1.肉芽肿性多血管炎（GPA）分类标准

应用该分类标准时，需注意：当确诊为小或中血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊GPA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。

临床标准：

鼻腔出血、溃疡、结痂、充血或堵塞，或鼻中隔缺损/穿孔，记为+3分。

软骨受累（耳或鼻软骨炎症、声音嘶哑或喘鸣、支气管受累或鞍鼻畸形），记为+2分。

传导性或感音神经性听力受损，记为+1分。

实验室、影像和活检标准：

细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性，记为+5分。

胸部影像学检查示：肺结节、包块或空洞，记为+2分。

活检可见肉芽肿、血管外肉芽肿性炎症或巨细胞，记为+2分。

影像学检查示：鼻腔/鼻窦炎症、实变或积液，或乳突炎，记为+1分。

活检可见寡免疫复合物肾小球肾炎，记为+1分。

核周抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）或抗髓过氧化物酶抗体（抗MPO）阳性，记为-1分。

血清嗜酸性粒细胞计数≥1×10⁹/L，记为-4分。

确诊标准：上述10项条目，得分≥5分可诊断为GPA。该标准敏感性92%、特异性94%。

2.显微镜下多血管炎（MPA）分类标准

应用该分类标准时，需注意：当确诊为小或中血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊MPA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。

临床标准：

鼻腔出血、溃疡、结痂、充血或堵塞，或鼻中隔缺损/穿孔，记为-3分。

实验室、影像和活检标准：

核周抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）或抗髓过氧化物酶抗体（抗MPO）阳性，记为+6分。

胸部影像学检查示：纤维化或间质性肺病，记为+3分。

活检可见寡免疫复合物肾小球肾炎，记为+3分。

细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性，记为-1分。

血清嗜酸性粒细胞计数≥1×10⁹/L，记为-4分。

确诊标准：上述6项条目，得分≥5分可确诊为MPA。该标准敏感性91%、特异性94%。

3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）分类标准

应用该分类标准时，需注意：当确诊为小或中血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊EGPA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。

临床标准：

阻塞性气道疾病，记为+3分。

鼻息肉，记为+3分。

多发性单神经炎，记为+1分。

实验室和活检标准：

血清嗜酸性粒细胞计数≥1×10⁹/L，记为+5分。

活检可见血管外有嗜酸性粒细胞浸润，记为+2分。

细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性，记为-3分。

血尿，记为-1分。

确诊标准：上述7项条目，得分≥6分可确诊为EGPA。该标准敏感性85%、特异性99%。

大血管炎分类标准

1.巨细胞动脉炎（GCA）分类标准

应用该分类标准时，需注意：当确诊为大血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊GCA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。

诊断的必要条件：确诊时年龄≥50岁。

其他临床标准：

肩/颈部晨僵，记为+2分。

突然失明，记为+3分。

下颌或舌头活动不利，记为+2分。

新发暂时性头痛，记为+2分。

头皮压痛，记为+2分。

颞动脉检查异常，记为+2分。

实验室、影像学和活检标准：

血沉（ESR）加快≥50 mm/h或C反应蛋白最高水平（CRP）≥10 mg/L，记为+2分。

颞动脉活检显示血管炎或超声上有晕征，记为+5分。

双侧腋窝受累，记为+2分。

FDG-PET检查下，整个主动脉显示弥散性吸收，记为+2分。

确诊标准：上述10项条目，得分≥6分可确诊GCA。该标准敏感性87%、特异性95%。

2.大动脉炎（TAK）分类标准

应用该分类标准时，需注意：当确诊为大血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊TAK；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。

诊断的必要条件：确诊时年龄≤60年；影像学检查提示存在血管炎。

其他临床标准：

女性，记为+1分。

心绞痛或缺血性心痛，记为+2分。

上肢/下肢活动不利，记为+2分。

血管杂音，记为+2分。

上肢脉搏减弱，记为+2分。

颈动脉异常，记为+2分。

双上肢收缩压差≥20mmHg，记为+1分。

其他影像学标准：

受影响的动脉数量：1条动脉，记为+1分；2条动脉，记为+2分；≥3条动脉，记为+3分。

对称动脉成对受累，记为+1分。

腹主动脉受累伴肾脏或肠系膜受累，记为+3分。

确诊标准：上述10项条目，得分≥5分可确诊TAK。该标准敏感性94%、特异性99%。

医脉通编译整理自：Peter Grayson,Raashid Luqmani. ACR convergence 2021. oral presentation at 9th Nov.