干燥综合征：没有肺部症状需要做肺部检查么？看看指南怎么说 | ACR 2021

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北京时间11月6日晚11:15~12:00，2021年美国风湿病学会（ACR）年会上，美国佛罗里达州梅奥诊所Augustine Lee教授，以“Pulmonary Manifestations in Sjögren’s”为题，基于《干燥综合征肺部表现评估和管理指南》，做精彩分享。

干燥综合征（SS）中，肺部病变是比较严重但未被充分诊断的并发症。约六分之一的SS患者有肺部受累，并与较高的死亡率和较低的生活质量相关。

Lee教授及其合作者共同发布的《干燥综合征肺部表现评估和管理指南》中，根据SS患者伴随症状的不同，给出特定评估与管理建议。主要分为以下几类：无肺部症状、伴咳嗽等肺部症状、伴间质性肺病、伴结节等症状的SS患者。

1.无肺部症状

SS患者，即便未表现出肺部症状也需要进行肺部检查。因为数据显示，10-20%的SS患者会出现肺部并发症。这类患者的检查包括，体格检查、X线检查和肺功能测试（PFT）。具体评估见图1。

图1 无肺部症状SS患者的肺部检查

2.伴咳嗽等肺部症状

除了PFT之外，伴咳嗽症状的SS患者还需进行高分辨率CT（HRCT）检查。之所以建议使用CT检查，是因为咳嗽可能提示患有肺部严重并发症，例如肺间质疾病、肿瘤等，而X线检查对这类并发症存在10-15%的漏诊率。当然，SS患者的咳嗽也可能与鼻炎、哮喘等疾病有关，应注意鉴别。具体评估见图2。

图2 伴肺部症状SS患者的肺部检查

3.伴间质性肺病

SS患者中，间质性肺病（ILD）的发病率随着时间的推移而增加。一项研究显示，确诊第1年发病率为10%，确诊5年发病率可达20%。已报道的ILD亚型包括：

非特异性间质性肺炎（NSIP）45%

普通型间质性肺炎（UIP）16%

淋巴细胞间质性肺炎（LIP）15%

机化性肺炎（OP）11%

教授表示，不建议伴发ILD的SS患者，常规进行肺组织活检。病情监测应包括PFT和氧饱和度检查。临床治疗可考虑抗炎、抗纤维化、营养支持治疗和肺移植（图3）。

图3 SS相关ILD患者的评估与治疗

4.伴肺部结节

淋巴增生性疾病在SS中的发病率约为5-18%，其中约6%的SS相关淋巴瘤可直接累及肺部，最常见的是MALT型，表现为局灶性结节、实变和/或肿块。

对于伴发淋巴结病、持续生长的肺结节和/或进展性肺部囊肿的SS患者，建议进行活检，以确诊是否为淋巴瘤。伴肺部病变（结节>8mm、实变或淋巴结病），并怀疑存在肿瘤的SS患者，应考虑进行PET扫描。

讲题最后，教授总结到，干燥综合征的肺部表现常见且多变。其中，间质性肺病和淋巴瘤是临床表现可能不明显，但是较为严重的并发症。一般来说，间质性肺病或呼吸道疾病不需要进行活检，但对于疑似肿瘤的病例，需要活检以明确诊断。总之，对所有患者都需要仔细的临床筛查和监测，建议进行完整的PFT和至少一次基线HRCT检查。

医脉通编译整理自：Augustine Lee. ACR convergence 2021. oral presentation @6th Nov.