白塞病有哪些「危险」的表现？ | 临床必备

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白塞病（BD）以复发性口腔溃疡为最常见首发症状，随着病情加重可逐渐伴发外阴溃疡、结节性红斑等皮肤黏膜病变。单纯的皮肤黏膜病变虽然会影响患者生活质量，但一般预后良好。

而重要脏器累及，尤其是葡萄膜炎、脑干梗死、肠道巨大溃疡、心脏或大血管累及等，是患者致残甚至致死的主要原因。因此，除了溃疡等皮肤黏膜病变之外，临床医生应注意识别BD患者的内脏病变，并予以重视与警惕。

葡萄膜炎，可致盲！

BD的眼部表现主要为非肉芽肿性葡萄膜炎，通常在出现口腔溃疡2~3年后发生。青年男性患者眼部受累发病较多且视力损伤严重，女性患者的发病率相对较少，但近年略有增长。

BD患者的葡萄膜炎常累及双眼，前期可表现为虹膜睫状体炎，可伴有无菌性前房积脓；后期可表现为后葡萄膜炎和视网膜血管炎，可出现玻璃体视网膜出血、黄斑囊样水肿，甚至黄斑裂孔、视神经萎缩等，导致视功能降低或完全丧失。

心血管病变，动脉瘤很危险！

BD患者中，10%~20%的血管累及为大中血管炎，其中5%为动脉瘤。而动脉瘤相关并发症是患者死亡和致残的主要原因。静脉受累较动脉受累更多见，静脉血栓栓塞症（VTE）是BD最常见的血管受累表现。

肺部血管受累少见，但病情多严重，可表现为肺内出血、肺梗死等。青壮年BD可能并发肺动脉栓塞综合征，即周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉病变并存。

BD患者的心脏受累较罕见，可表现为心肌炎、心内膜炎、心包炎和心律失常，并可伴心房、心室炎性假瘤。心脏受累的表现中，最常见的是主动脉瓣关闭不全或伴有二尖瓣病变，冠状动脉血管炎和心内血栓少见。

神经损伤，预后差！

BD患者的神经系统损害多见于长病程患者。急性期神经损伤最常见的表现是头痛和发热，而慢性进展期可表现为人格改变、不自主运动、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、共济失调等症状。

BD患者的周围神经病变较少，可表现为四肢麻木无力等症状。患者的脑增强磁共振检查通常显示无强化病灶，可见脑萎缩，尤其是脑干萎缩。需要注意，伴神经系统损伤的患者预后多不佳，脑干和脊髓受累也是本病致残/致死的主要原因之一。

胃肠道病变，易漏诊/误诊！

肠白塞病是BD的一个特殊类型，以青壮年发病为主，患病率为3%~25%。消化道损害症状多出现于白塞病首发症状之后，以腹痛为主，病变多见于食道和回盲部，回盲部最常见。

患者的食管溃疡具有典型特征，即溃疡面积较大、创面较深、形态呈圆形或椭圆形、边界分明。大部分伴发胃肠道病变的患者可能无明显的消化道症状/体征，因此临床中易漏诊/误诊。

其他：关节、血液病变

半数BD患者有关节症状，病变主要累及下肢中、大关节，中轴关节受累较少见，表现为少关节、非对称性关节炎。2020年的一项研究显示，超声检查下，46例有关节症状BD患者中，均未发现骨侵蚀。这提示BD患者的关节病变预后较好。

少部分BD患者可出现血细胞减少等血液系统受累表现，患者还可伴发骨髓增生异常综合征（MDS）。

白塞病是一种多系统受累的疾病，临床表现复杂多样，，所以面对疑似患者，风湿免疫科医生需要详细询问病史和进行体格检查，并选用恰当的辅助检查（如多普勒超声、CT、MRI和消化道内窥镜检查等）全面了解和评估患者病情。

同时，BD的临床管理中，还需要多学科的联合诊治。对于严重的内脏损害（眼、消化、神经、心血管和肺动脉）必须由专科医生组成会诊小组进行综合管理。同时，白塞病也是一种慢性疾病，所以还需要长期的治疗与随访。

参考文献 ：

1.邹峻,陈永,曲环汝,等. 中国白塞综合征中西医结合诊疗专家共识(2020年)[J]. 老年医学与保健,2021,27(1):14-20,29.

2.崔建芳,王亚丹,刘红,等. 累及消化系统的42例白塞病患者临床特征分析[J]. 胃肠病学和肝病学杂志,2021,30(6):662-666.

3.邓雪蓉,何德宁,孙利平,等. 白塞病患者受累关节的临床和超声特征分析[J]. 中国实用内科杂志,2020,40(6):497-501.