抗磷脂综合征的治疗 | 临床必备
2021-09-02 18:54:35来源：医脉通阅读：14次
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该病以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS，以病理性妊娠为主要临床特征时称为产科APS（OAPS），还可表现为较为罕见的恶性抗磷脂综合征。
血栓性抗磷脂综合征的预防与治疗
APS管理中的挑战之一就是无症状aPLs阳性个体的治疗。aPLs持续阳性会增加动脉和静脉血栓形成的风险，但并不是所有的aPLs阳性都需要治疗。因为短暂的aPLs阳性很常见，尤其是在合并感染的时候。只有在明确aPLs是有临床意义的前提下才应考虑进一步治疗，这部分个体即为无症状aPLs携带者。若无症状aPLs携带者并发血栓，即为血栓性APS患者。
1. 无症状aPLs携带者血栓的一级预防
对于无症状aPLs携带者，治疗药物主要包括小剂量阿司匹林和羟氯喹。特别是在高危aPLs阳性（持续阳性狼疮抗凝物，双阳性和三阳性aPLs）患者中，建议使用小剂量阿司匹林进行一级预防。需要注意的是，使用阿司匹林同时会增加出血风险，因此临床医生用药时需要充分权衡出血与血栓形成的风险。
此外，羟氯喹在APS中的使用同样存在争议。目前虽然没有足够的证据支持在无症状的aPLs携带者中使用羟氯喹，但对于伴发其它系统性自身免疫性疾病的aPLs携带者，强烈建议使用羟氯喹。
2.血栓性APS患者的二级预防
二级血栓预防是指在无明显诱发因素导致的动脉和/或静脉血栓事件形成后对APS患者的治疗。二级预防的主要方案是终身使用
维生素K拮抗剂（如华法林）一直是血栓性APS的主要治疗药物，然而APS患者使用维生素K拮抗剂的治疗强度仍存在争议。有学者建议，血栓性APS初始治疗应使用中等强度（国际标准化比值[INＲ]2.0～3.0）的维生素K拮抗剂。
此外，直接口服抗凝剂（DOAC）可作为APS患者二级血栓预防的二线药物。直接口服抗凝剂在APS患者中的应用有待更多研究验证，目前不建议将其作为血栓性APS患者尤其是高风险APS患者的首选药物。
3.难治性患者的的治疗
难治性APS患者指出现反复血栓、INR水平波动、重要部位出血风险高的患者。此类患者需要加大抗血栓治疗力度，如高强度抗凝、联用小剂量阿司匹林、双重抗血小板药物（如小剂量阿司匹林、塞氯匹啶、氯吡格雷两两联合）等，也可长期使用低分子量肝素。
恶性抗磷脂综合征的治疗
抗磷脂综合征（APS）患者中，恶性APS（CAPS）的发病率约为2%，较为少见。但CAPS通常发病急骤，以短期内出现弥散性微血管内血栓形成为特点。患者可在数天之内出现中、小动脉的广泛血栓，导致大脑，心脏，肝脏，肾脏以及胃肠道的
对于病情严重危及生命的患者，可直接使用CAPS一线治疗：大剂量糖皮质激素+肝素+血浆置换/静脉注射免疫球蛋白的三联疗法；如果患者合并
CAPS治疗流程见下图。
产科抗磷脂综合征的预防与治疗
抗磷脂综合征（APS）患者在妊娠期治疗的目的是预防流产，以及预防先兆子痫和因胎盘供血不足导致的胎儿宫内
➤对于计划妊娠的OAPS患者，建议小剂量阿司匹林50~100mg并维持整个妊娠期。对于常规治疗失败的OAPS、合并
➤OAPS患者妊娠后，在继续使用小剂量阿司匹林的基础上，加用低分子量肝素。
➤常规治疗失败的OAPS，应在妊娠前开始使用小剂量阿司匹林和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量
➤对于非典型OAPS，建议根据个体化风险（如aPLs谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单用小剂量阿司匹林或联用低分子量肝素。
➤若患者需要进行介入性产前诊断操作，应在术前至少12h停用低分子量肝素，并在穿刺后6~12h后恢复，以降低出血风险。
注意：妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS患者，妊娠期aPLs抗体滴度变化不应作为药物剂量调整或停药的依据。
APS是一种复杂的多系统疾病。最近的一些病理生理学研究表明许多非血栓形成的机制也是引发APS相关临床表现的原因之一。因此，除了上述抗凝治疗外，靶向药物等也可能有助于治疗APS。不过，目前APS的治疗仍以抗凝为主，希望随着对APS的发病机制的进一步认识，有更多新型药物可以更好地治疗APS。
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