2021-08-17 18:01:00来源：医脉通阅读：26次
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干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和泪腺而出现口眼干燥，此外尚有其它外分泌腺及多系统损害的症状。不合并其他结缔组织病的SS称为原发性干燥综合征（pSS）。
随着人们对 SS 认识的不断深入，其分类诊断标准也在不断地被提出和完善，以求达到更高的诊断准确性。目前科研和临床上应用最广泛的是欧美共识小组（AECG）在 2002年制定的AECG分类标准和2016年正式发表的欧洲抗风湿病联盟（EULAR）-ACR 分类标准。关于儿童pSS，还有1999年的儿童pSS诊断标准建议（1999年）。
2002年AECG分类标准
Ⅰ. 口腔症状：下述3项中有1项或1项以上
（1）每日感口干持续3个月以上；
（2）成年后腮腺反复肿大或持续肿大；
（3）吞咽干性食物需要用水帮助。
Ⅱ. 眼部症状：下述3项中有1项或1项以上
（1）每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；
（2）有反复的沙子进眼或磨砂感觉；
（3）每日需用人工泪液。
Ⅲ. 眼部特征：下述检查任意1项或1项以上阳性
（1）Schirmer Ⅰ 试验（+）（≤5 mm/5 min）；
（2）角膜染色（+）（≥4 Van Bijsterveld计分法）。
Ⅳ. 组织学检查：唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶）
Ⅴ. 唾液腺受损：下述检查任意1项或1项以上阳性
（1）唾液流率（+）（≤1.5 ml/15 min）；
（2）腮腺造影（+）；
（3）唾液腺放射性核素检查（+）。
Ⅵ. 自身抗体：抗SSA抗体/抗SSB抗体（+）
上述条目的具体判定标准如下：
1.pSS：无任何潜在疾病情况下，按下述两条诊断：
A.符合上述Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ条中的4 条或4 条以上，但Ⅳ（组织学检查）和Ⅵ（自身抗体）需至少有一项阳性；
B.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任意3条阳性。
2.继发性SS：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合Ⅰ、Ⅱ中任意1条，同时符合Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任意2条。
3.除外：头颈面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
2002年的AECG标准要求必须具备自身免疫表现，即小唾液腺活检阳性或血清学抗体阳性，才能诊断SS。此外，标准将丙型肝炎病毒感染、艾滋病等列入排除标准，该类患者可表现口眼干燥症状，需与pSS辨别。
2016年EULAR-ACR pSS分类标准
1.纳入标准：
至少有眼干或口干症状之一者，即下述至少一项为阳性：
（1）每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上；
（2）眼中反复砂砾感；
（3）每日需用人工泪液3次或3次以上；
（4）每日感到口干，持续3个月以上；
（5）吞咽干性食物需频繁饮水帮助。或在EULAR的SS疾病活动度指数（ESSDAI）问卷中出现至少一个系统阳性的可疑SS者。
2.排除标准：
患者出现下列疾病，因可能有重叠的临床表现或干扰诊断试验结果，应予以排除：
（1）头颈部放疗史；
（2）活动性丙型肝炎病毒感染；
（3）艾滋病；
（4）结节病；
（5）淀粉样变性；
（6）移植物抗宿主病；
（7）IgG4相关性疾病。
3.适用于任何满足上述纳入标准并除外排除标准者，且下述5项评分总和≥4者诊断为pSS：
（1）唇腺灶性淋巴细胞浸润，且灶性指数≥1个灶/4mm2，为3分；
（2）血清抗SSA抗体阳性，为3分；
（3）至少单眼角膜染色计分（OSS）≥5或Van Bijsterveld评分≥4分，为1分；
（4）至少单眼泪液分泌试验（Schirmer试验）≤5 mm/5min，
为1分；
（5）未刺激的全唾液流率≤0.1 ml/min（Navazesh 和Kumar测定法），为1分。
常规使用胆碱能药物者应充分停药后再行上述（3）、（4）、（5）项评估口眼干燥的检查。
4.该标准敏感性为96%，特异性为95%，在诊断标准的验证分析及临床试验的入组中均适用。
ACR/EULAR 标准ESSDAI条目作为入选标准，使干燥症状不明显而以系统症状为主的患者得以分类。在排除标准中，明确定义了丙型肝炎病毒感染需聚合酶链反应证实。若患者先诊断淋巴瘤亦可分类为干燥综合征，因为干燥综合征可合并淋巴瘤，但干燥综合征的诊断可能会晚于淋巴瘤。
1999年儿童pSS诊断标准
1.临床症状
（1）口腔：复发性腮腺炎或者腮腺肿大
（2）眼部：复发性结膜炎而没有明确过敏或感染因素；干燥性角 膜结膜炎
（3）其他黏膜表现：复发性阴道炎
（4）系统性症状：a 不明原因发热；b 非炎症性关节痛；c 低钾麻 痹；d 腹痛
2.免疫学异常：以下4类自身抗体中至少有1项为阳性：抗SSA、抗SSB、高滴 度ANA（斑点型）、类风湿因子
3.其他实验室或检查：
（1）生化检查：血清淀粉酶升高
（2）血液系统：白细胞降低，红细胞沉降率增快
（3）免疫学指标：高球蛋白血症（多克隆性）
（4）肾脏：肾小管酸中毒
（5）组织病理学证据提示唾液腺或其他器官（如肝脏）淋巴细胞 浸润
（6）客观记录有眼干症状（如孟加拉红染色阳性或Schirmer实验 阳性）
（7）客观记录有腮腺受累（涎管造影术）
4.排除其他自身免疫性疾病。
值得注意的是，由于儿童pSS出现腺体和器官损害时间较晚，儿童pSS可以看做是成人pSS的最佳治疗窗口期，这就需要制定更加敏感和特异的儿童pSS诊断标准，才能在重要器官受累之前，甚至在儿童时期仅有特异抗体出现时进行早期诊断和干预，从而阻止疾病后期出现器官损伤和预防淋巴瘤的发生。
参考文献：
1.张文,厉小梅, 徐东, 等. 原发性干燥综合征诊疗规范.中华内科杂志,2020,59 (04): 269-276. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20200113-00021.
2.Bartůnková J，Sedivá A，Vencovský J，et al. Primary Sjögren’s syndrome in children and adolescents：proposal for diagnostic criteria. Clin Exp Rheumatol,1999,17(3):381-386.
3.俞海国. 儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之五—— 儿童干燥综合征分类及诊断标准解读. 中国实用儿科杂志.2020.35 (4):262-264.