结节性多动脉炎「首部」治疗指南 | 美国风湿病学会（ACR）

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7月8日，美国风湿病学会（ACR）与血管炎基金会（VF）联合发布了3部血管炎治疗指南，我们分多期进行解读。本期我们将解读最后1部中结节性多动脉炎（PAN）相关诊疗建议，本指南也是ACR与VF首次联合发布PAN治疗指南，包含15条有条件地建议、1条强烈建议和1条未评级立场声明（ungraded position statement）。

PAN治疗重点内容一览：

辅助检查的应用建议

合理使用辅助检查不仅能辅助诊断，还有助于监测疾病变化。对于疑似/存在严重腹部受累病史的患者，指南建议进行腹部血管影像学检查。若疑似患者存在皮肤/神经系统病变，则需进行相应组织活检（表1）：

➤深层皮肤组织活检，优于浅表皮肤组织活检

➤神经和肌肉组织联合活检，优于神经组织单独活检

表1 辅助检查应用建议

PAN的治疗建议

➤活动性疾病的治疗

活动性PAN的治疗中，糖皮质激素（GCs）仍不可或缺。指南建议，对于重症患者：GCs冲击治疗，优于大剂量口服GCs；环磷酰胺联用大剂量GCs，优于仅大剂量GCs。若患者对环磷酰胺不耐受，则建议使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等非GCs的免疫抑制剂与GCs联用。并且不建议在非GCs的免疫抑制剂联用GCs的治疗中添加血浆置换治疗。

而非重症患者，可使用非GCs的免疫抑制剂联用GCs治疗。若患者实现缓解，指南建议在18个月后停药非GCs的免疫抑制剂（表2）。

表2 药物治疗建议

➤难治性疾病的治疗

对于非环磷酰胺、非GCs的免疫抑制剂联用GCs难以控制病情的患者，相比于增加GCs用量，指南建议换用环磷酰胺（证据水平：极低）。

➤维持缓解治疗

新确诊、经环磷酰胺治疗实现缓解的患者，相比于继续使用环磷酰胺，指南建议换用另一种非GCs的免疫抑制剂进行维持缓解治疗（证据水平：极低）。

➤其他治疗

对于伴神经和/或肌肉受累症状的PAN患者，指南建议启用物理治疗（证据水平：极低）。若患者伴腺苷脱氨酶2缺乏症（deficiency of adenosine deaminase 2，DADA2）相关症状，指南强烈建议使用TNF抑制剂治疗（证据水平：低）。

下载链接：https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/acr.24633

参考文献：Chung SA, Gorelik M, Langford CA,et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Polyarteritis Nodosa[J]. Arthritis Rheumatol. 2021 Jul 8. doi: 10.1002/art.41776. Epub ahead of print.