系统性红斑狼疮专家共识，34条治疗建议速览 | 指南共识

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近日，亚太风湿病学联盟（APLAR）制定首个系统性红斑狼疮（SLE）管理共识，并发布于期刊Lancet Rheumatol.（影响因子8.130）。共识提出了总体原则和治疗策略，对于狼疮肾炎、神经精神性SLE等并发症也给出治疗建议，共形成34条指导建议，每条建议均获得80%以上的专家支持。部分重点内容如下：

➤建议所有SLE患者常规使用羟氯喹（有禁忌症者除外），剂量≤5mg/kg/d。

➤吗替麦考酚酯或环磷酰胺（常规剂量脉冲治疗），联用中等剂量糖皮质激素，建议用于活动性狼疮肾炎的诱导治疗。

➤吗替麦考酚酯的剂量应根据患者体重调整；建议亚洲患者初始剂量为2g/d。

➤为了预防狼疮肾炎复发，建议维持治疗时间≥5年。

➤中-高剂量糖皮质激素（包括甲泼尼龙脉冲治疗）联用环磷酰胺是炎症引起的严重神经精神性SLE的一线治疗。

➤中-高剂量糖皮质激素联用环磷酰胺，可考虑用于治疗严重或危及生命的SLE症状。

总体原则

1.SLE的治疗需多个学科医护人员共同支持，患者也应参与制定治疗方案。

2.建议根据患者的临床症状、疾病活动、共病和依从性，制定个体化治疗方案。

3.早期诊断SLE，必要时及时转诊，可改善患者预后。

4.SLE的治疗目标：减少器官损伤、保障患者长期生存和提高生活质量。

治疗策略

5.使用经验证的分类标准和评估标准，诊断SLE和评估疾病活动。

6.SLE的治疗目标应为疾病缓解；缓解无法实现时，应达到低疾病活动度。

7.建议所有SLE患者常规使用羟氯喹（有禁忌症者除外），剂量≤5mg/kg/d。

8.采用药理学或非药理学等手段定期监测和优化心血管和骨骼健康。

9.仅血清学活动的SLE患者，考虑到治疗的副作用，不建议开始/调整免疫治疗。

10.接受免疫抑制治疗前，建议筛查和治疗活动性乙型肝炎病毒（HBV）感染和丙型肝炎病毒（HCV）感染。接受B细胞耗竭或加强免疫抑制治疗的患者，应考虑筛查和预防性治疗隐匿性乙型肝炎。

11.活动性结核病患者，不建议进行免疫抑制治疗。不建议常规筛查和治疗潜伏性结核。

12.免疫抑制治疗期间，需注意预防高危患者并发肺孢子菌肺炎。

13.病毒性传染疾病流行期间（如COVID-19），应遵守国家规定公共卫生措施（如保持社交距离、注意个人卫生等）。除非存在活动性传染疾病，否则无需停用免疫抑制药物，还应依据患者个人情况与传染病专家讨论是否停药。

14.建议在患者使用最小剂量免疫抑制剂且病情稳定时，接种季节性流感、肺炎球菌、人乳头瘤病毒和带状疱疹疫苗。

狼疮肾炎的治疗

15.若非存在禁忌症，活动性狼疮肾炎患者应在免疫抑制治疗前进行肾活检。

16.吗替麦考酚酯或环磷酰胺（常规剂量脉冲治疗），联用中等剂量糖皮质激素，建议用于活动性狼疮肾炎（国际肾脏病学会/肾脏病理学会制定的分型标准：3、4、5型）的诱导治疗。

17.静脉注射低剂量环磷酰胺或他克莫司，联用中等剂量糖皮质激素，可作为二线诱导治疗。

18.吗替麦考酚酯的剂量应根据患者体重调整；建议亚洲患者初始剂量为2g/d。

19.对标准方案应答不佳的活动性狼疮肾炎患者，建议使用吗替麦考酚酯联用他克莫司，或利妥昔单抗单药。

20.吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤可作为免疫抑制的维持治疗；若吗替麦考酚酯已用于诱导治疗，则维持治疗优先考虑使用吗替麦考酚酯；若患者对两者均存在禁忌证或不耐受，建议维持治疗使用低剂量钙调磷酸酶抑制剂。

21.为了预防狼疮肾炎复发，建议维持治疗时间≥5年。

神经精神性SLE和抗磷脂综合征的治疗

22.中-高剂量糖皮质激素（包括甲泼尼龙脉冲治疗）联用环磷酰胺是炎症引起的严重神经精神性SLE的一线治疗；严重神经精神性SLE包括但不限于精神错乱、急性精神错乱状态、脊髓炎、中枢神经和外周神经病变以及无菌性脑膜炎。

23. 利妥昔单抗可考虑用于治疗炎症引起的难治性神经精神性SLE。

24.对症治疗和消除加重因素，是治疗癫痫、抑郁和认知功能障碍等神经精神症状的重要措施。

25. 神经精神性SLE患者有血栓形成，且抗磷脂抗体阳性，需要进行抗凝治疗。

26.血栓形成伴抗磷脂抗体高危患者，使用维生素K拮抗剂优于口服抗凝剂（抗磷脂抗体高危指抗磷脂抗体水平高于正常值2~3倍[12周内2次]、抗磷脂抗体滴度居高不下等情况）。

27.无论患者是否存在其他动脉粥样硬化的危险因素，低剂量阿司匹林（75~100mg/d）均可作为预防抗磷脂抗体高危患者并发血栓形成的主要治疗。

其他症状的治疗

28.中-高剂量糖皮质激素联用环磷酰胺，可考虑用于治疗严重或危及生命的SLE症状。

29.患者出现血栓性血小板减少性紫癜、肺出血和噬血细胞综合征等血液学症状时，可考虑血浆置换治疗。

30.难治性SLE、出现血液学症状、其他免疫抑制治疗存在禁忌症时，可考虑静脉注射免疫球蛋白，进行治疗。

31.甲氨蝶呤可考虑用于治疗顽固性皮肤或关节病变。

32.贝利尤单抗可考虑用于治疗常规方案难以缓解的活动性SLE症状。

33.维持治疗可选用硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、钙调磷酸酶抑制剂。

34.生物仿制药和利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、他克莫司等化学合成药物均可作为SLE的替代治疗。

APLAR工作组根据亚太地区专家成员的建议，并尽量参考亚太地区人群的研究数据，首次制定SLE治疗专家共识，为亚太地区SLE患者提供更针对性的用药参考。未来，随着新证据的出现，APLAR工作组也将持续更新相关建议。

参考文献：Chi Chiu Mok,Laniyati Hamijoyo,Nuntana Kasitanon,et al.The Asia-Pacific League of Associations for Rheumatology consensus statements on the management of systemic lupus erythematosus[J].Lancet Rheumatology.2021;3(7):e517-e531.