系统性硬化症：病人出现这些症状时，如何治疗？ | 世界硬皮病日

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硬皮病是一类以增厚硬化的皮肤病变为共同表现的异质性疾病。瑞士艺术家保罗·克里（Paul Klee）就是一名硬皮病患者，饱受病痛折磨，并于1940年6月29日逝世。自2009年起，每年6月29日被正式定为“世界硬皮病日”，以此纪念保罗，同时也希望各界共同努力为硬皮病患者带来更好的治疗和关怀。

硬皮病可分为局灶性硬皮病和系统性硬化症。与局灶性硬皮病以皮肤受累为主不同，系统性硬化症患者可见广泛的皮肤硬化伴内脏系统受累表现。鉴于其治疗一直是临床关注的重点，今天我们就一起聊聊系统性硬化症的治疗。

现有治疗建议

目前国内尚无系统性硬化症治疗指南，其临床治疗主要结合临床经验和参考国外的治疗建议，例如2016版EULAR/EUSTAR指南和BSR/BHPR指南。两者就系统性硬化症患者出现的雷诺现象、肢端溃疡、肺动脉高压等症状，提出了相关治疗建议。

表1 系统性硬化症现有治疗指南建议

SSRI：选择性血清素再摄取抑制剂；PDE-5抑制剂：5型磷酸二酯酶抑制剂；CCBs：钙通道阻滞剂；ARB：血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂；ACEI：血管紧张素转化酶抑制剂；ERAs：内皮素受体拮抗剂；MTX：甲氨蝶呤；MMF：霉酚酸酯；CYC：环磷酰胺；AZA：硫唑嘌呤；PPIs：质子泵抑制剂；IVIG：静脉注射免疫球蛋白

未来治疗药物

随着研究深入，我们对系统性硬化症的发病机制有了新认识，作用B细胞、T细胞等靶点的生物制剂或可作为系统性硬化症的治疗新选择。其中利妥昔单抗、托珠单抗和尼达尼布显示出良好的应用前景。

利妥昔单抗可能有助于改善患者皮肤和肺部受累症状；托珠单抗同样具有改善患者皮肤和肺部症状的潜力；而尼达尼布对改善系统性硬化症相关间质性肺疾病具有良好疗效。当然，上述药物的疗效尚待更多研究予以验证。不过随着精准医疗的发展，相信未来定会研发出更多有效的治疗药物。

非药物治疗

部分系统性硬化症患者可因胃肠道受累而出现营养不良，因此患者需定期评估营养状态。而调节饮食可能减轻系统性硬化症患者的疲劳、炎性反应和消化功能障碍，进而对疾病产生积极影响。

对于系统性硬化症患者，ω-3 脂肪酸、维生素、蛋白质、益生菌等物质可能存在抗炎、缓解症状等有益作用，因此可适当补充。同时，建议系统性硬化症患者避免高纤维饮食和避免食用谷蛋白。除了要注意食物种类外，系统性硬化症患者还可通过调整饮食习惯以改善胃肠道症状，如少食多餐、小口进食、充分咀嚼、避免食用干燥食物等。

面对系统性硬化症，更具疗效的治疗药物，是医患所期盼的。与此同时，我们不妨也更多地了解系统性硬化症，正确认识这一疾病，并给予身边的系统性硬化症患者更多的关怀。

参考文献：

1. 杨雪,邹和建. 硬皮病治疗研究进展及治疗指南演变[J]. 药学进展,2019,43(4):261-268.

2.刘孟国,李明,傅雯雯. 系统性硬化症的生物制剂治疗新进展[J]. 医学综述,2021,27(9):1765-1769.

3. 叶文静,梁敏锐,邹和建,等. 系统性硬化症患者营养评估策略和饮食干预的研究进展[J].上海医药,2021,42(9):43-45,55.