郑伏甫教授：囊性肾癌的诊断鉴别策略

广东省医学会泌尿外科学肿瘤专题学术研讨会于 11 月 6 日在广州召开。

会议期间，中山大学附属第一医院泌尿外科郑伏甫教授介绍了囊性肾癌的诊疗策略。本文简要整理了郑教授介绍的部分内容。

囊性肾肿瘤分型

囊性肾瘤、囊肿恶变、肾癌囊变、肾盏憩室合并肿瘤、肾盂旁囊肿合并肾盂癌等统称为囊性肾肿瘤。

囊性肾肿瘤术前分级很重要，根据Bosniak分级和影像学结果，可进行对应处理。

单纯性囊肿（I型）：壁极薄，无分隔、钙化或实性成分。水样密度病灶，增强扫描无强化。良性，无需随访。

良性囊肿（II型）：有薄分隔。壁或分隔可有细小钙化。均匀高衰减病灶，大小＜3cm，边界清楚，增强无强化。良性，无需随访。

IIF型：有更多薄分隔。壁或分隔轻微增厚，伴轻度强化。囊肿可有钙化，为结节样且较厚，增强无强化。无强化的软组织成分。该分级也包括完全位于肾内、无强化、高衰减、大小≥3cm的病灶，通常边界清楚。部分病例为恶性，需随访5年。

III型：性质未定的囊性肿块，伴增厚且不规则的壁及分隔，增强扫描可见强化，超过50%为恶性，需手术处理或主动监测。

IV型：明显恶性特征，包含强化的软组织成分。大多数为恶性，需手术处理。

囊性肾占位的以下影像学特点，应引起重视

囊壁厚度（1mm为界）、分隔、实性结节、囊内容物（CT值＜20HU；20~70HU；＞70HU）。

Bosniak I型和II型囊肿是良性病变，Bosniak IV型囊肿多为恶性肿瘤，仅表现为假性囊变。如何判断Bosniak IIF型和III型囊肿的良恶性仍然是一个难题，真正区别出具有侵袭性（恶性）的囊肿对于临床医生也是一种挑战。

采取积极监测还是手术以及采取何种术式也是面临的难题之一。

如何从复杂性肾囊肿鉴别出囊性肾肿瘤？

对于IIF与III型囊肿的鉴别，看似简单，其实不易。初步诊断合并有囊内出血、感染、钙化、分隔、结节等需要分辨良性恶性。

需要与肾盏憩室、重复肾积液、肾盂旁囊肿、肾窦囊肿、肾盂囊性错构瘤、上皮囊性肾错构瘤、肾混合型上皮间质瘤进行鉴别诊断。

病理诊断

1Bosniak III型囊肿

Bosniak III型囊肿组织学类型包括最常见的为低度恶性潜能多囊性肾肿瘤（也称多房性囊性肾细胞癌[mcRCC]）、伴有假性囊变的肾透明细胞癌（ccRCC）（恶性潜能低）、乳头状肾细胞癌（pRCC） I型（恶性潜能极低）、良性多房性肾囊肿、混合性肾上皮间质瘤以及其他罕见类型。

低度恶性潜能多囊性肾肿瘤：肿瘤由无数囊肿组成，囊壁含单个或簇状透明细胞，无膨胀性生长；形态与透明细胞癌（G1/2）不能区分，无坏死、脉管侵犯及肉瘤样分化。占所有肾肿瘤的不足1%，多见于中年男性。需与肾透明细胞癌囊性变、广泛玻璃样变、出血及含铁血黄素沉着相鉴别。低度恶性潜能多囊性肾肿瘤的预后极佳，5年生存率达100%。

2肾管状囊性癌（TCRCC）

较为罕见，TCRCC为囊性肾上皮细胞性恶性肿瘤，男性多见，平均年龄58岁，常为偶发肿瘤，大体为灰白海绵样或瑞士奶酪样外观。镜下为小到中等大小小管伴有大囊形成，单层扁平、立方或柱状上皮，可见鞋钉状细胞，相当于G3的细胞核。预后：绝大多数呈惰性临床经过，可转移至骨、肝和盆腔淋巴结。

3获得性囊性肾疾病相关性肾细胞癌

占终末期肾病以及获得性肾囊肿病伴发肿瘤的36%，最常伴发于长期进行血液透析的患者，以微囊结构、丰富的肿瘤内嗜酸性草酸盐结晶沉淀为特征，常为双侧性。免疫表型：RCC、CD10及AMACR阳性，CD7阴性。预后：惰性经过，伴有肉瘤样或横纹肌样分化。