最新诊疗指南发布！一图读懂大血管炎的治疗 | 指南共识

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大血管炎（LVV）主要影响主动脉及其主要分支。LVV的两个主要亚型是巨细胞动脉炎（GCA）和大动脉炎（TAK）。在组织病理学上，LVV的特征是慢性肉芽肿性动脉炎症，可导致血管狭窄或动脉瘤形成。

近年来，LVV的诊断和治疗出现了新的证据，探索了常规和生物制剂的作用，以及它们在保持缓解的同时减少糖皮质激素用量的潜力。考虑到现有证据，意大利风湿病学会（SIR）于2月7日发布了最新版LVV诊疗指南，给出最新的指导建议。

LVV的治疗建议：

激素减量建议：考虑2-3个月内，减至15-20mg/d，一年后减至≤5-10mg/d

诊断建议

1.临床疑似LVV患者（证据水平/推荐等级：低/强）：

➤强烈建议早期进行诊断相关检查（影像学检查和/或活检）。

➤强烈建议使用彩超检查颞动脉，或高分辨率磁共振检查颞动脉或其他颅脑动脉。

2.临床疑似LVV伴主动脉和/或颅外动脉受累的患者（低/强）：

➤强烈建议早期进行诊断相关检查。

➤强烈建议使用PET、磁共振血管造影、CT血管造影或彩超来评估主动脉和/或其他颅外动脉的受累情况。

监测建议

3.关于GCA复发：

➤对于疑似复发的GCA确诊患者，强烈建议依据临床表现和血沉（和/或C反应蛋白[CRP]水平）评估疾病活动度（低/强）。

➤对于未见复发征象的患者，有条件地建议不进行影像学检查（PET）（低/强）。

➤基于临床表现和血沉（和/或CRP水平），可以考虑借助影像学检查来确认或排除疾病复发的可能（低/有条件地建议）。

4.关于GCA的结构损伤：

➤对于GCA确诊患者，强烈建议使用影像学检查（磁共振血管造影、CT血管造影或彩超）评估结构损伤（例如血管狭窄、闭塞、扩张和/或动脉瘤），并作为患者随访的一部分（极低/强）。

➤有条件地建议依据患者个人情况，选择影像学检查方式及检查时间（极低/有条件地建议）。

5.关于TAK：

➤对于疑似复发的TAK确诊患者，强烈建议依据临床表现和血沉（和/或C反应蛋白[CRP]水平）评估疾病活动度（低/强）。

➤强烈建议使用影像学检查（磁共振血管造影、CT血管造影、PET或彩超）评估疾病活动和/或结构损伤（例如血管狭窄、闭塞、扩张和/或动脉瘤），并作为患者随访的一部分（极低/强）。

➤有条件地建议依据患者个人情况，选择影像学检查方式及检查时间（极低/有条件地建议）。

治疗建议

6.在活动性GCA§或TAK†患者中，强烈建议立即开始口服大剂量糖皮质激素（40-60mg/d，以泼尼松为例），进行诱导缓解治疗（§：中等/强；†：极低/强）。

7.疑似颅脑GCA的患者中，基于快速的临床进展和超声评估，有条件地建议开启紧急通道，以降低永久性视力损伤的风险（中等/有条件地建议）。

8.GCA§或TAK†患者复发时，强烈建议重新使用糖皮质激素或增加剂量（§：中等/强；†：极低/强）。

9.对于难治性、复发性或存在糖皮质激素相关不良反应风险的GCA患者，强烈建议联用DMARDs（例如托珠单抗或甲氨蝶呤）（中等/强）。

10.对于所有TAK患者，有条件地建议使用联合治疗，例如传统合成/生物制剂DMARDs联用糖皮质激素（极低/有条件地建议）。

11.对于GCA患者，除非有心血管疾病风险，否则有条件地建议不使用常规的抗血小板或降胆固醇药，例如他汀类药物（极低/有条件地建议）。

12.对于TAK患者，有条件地建议在稳定缓解期进行血管重建术治疗（极低/有条件地建议）。

该项诊疗指南针对LVV的疾病管理，为临床诊断、一线治疗以及随访提供了指导，以期实现早期识别和合理管理。此前，2018年EULAR指南指出，应根据疾病表型和共病进行个体化治疗。同时，鉴于共病是LVV患者选择治疗药物、改善预后和保证生活质量的主要决定因素，因此，本项指南在诊断和监测方面，强调了筛查和监测共病的重要性。

原文下载链接：

https://www.reumatismo.org/index.php/reuma/article/view/1470/928

参考文献：Ughi N, Padoan R, Crotti C,et al. The Italian Society of Rheumatology clinical practice guidelines for the management of large vessel vasculitis. Reumatismo. 2022 Feb 7;73(4). doi: 10.4081/reumatismo.2021.1470.