一例罕见病因导致的「上消化道出血」病例，应该如何诊治？

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导读

本文报道了1例由罕见病因引起的上消化道出血病例。

病例资料

患者男，57岁，2个月前有上消化道出血病史，未经内镜干预痊愈，近期出现黑便后，前往医院做进一步评估。除15年前因左肾透明细胞癌（RCCC）行肾切除术外，无明显既往病史。

入院时，患者的血红蛋白为9.2 g/dL（正常值为12.0-16.0 g/dL）。在外院行上消化道内镜检查，结果无异常。随后在我院行增强CT，结果显示胰头部有肿块（图1）。

图1

患者行侧视十二指肠镜检查，显示Vater乳头喷射性出血（图2）。

图2

应该作何诊断？

分析诊断

使用夹子在出血点进行精确止血（图3A）。内镜超声（EUS）发现胰头部有一个边界清楚的低回声肿块，彩超显示肿块内有丰富的血流（图3B）。由于存在再出血的风险，未进行EUS引导下细针穿刺抽吸。在肠系膜血管造影证实出血暂时停止后，急诊多学科团队对该病例进行了探讨。团队建议对患者进行胰十二指肠切除术。

图3

手术标本显示胰头有一个2.5*2.5*2 cm的肿瘤。在肿瘤切片上，观察到出血和坏死区域（图4A）。组织病理检查显示肿瘤细胞呈圆形，胞浆透明，脉管系统明显（图4B）。免疫组织化学研究显示肿瘤细胞CK、CD10、PAX8和波形蛋白阳性，CK7、CD117和CA199阴性。显微镜检查和免疫谱均提示为透明细胞癌。

图4

根据临床影像和病理结果，最终诊断为RCCC胰腺转移导致的Vater乳头出血。

RCCC胰腺转移十分罕见，发生率为1%-2%。在临床表现方面，大约55%的患者无症状。在有临床表现的患者中，最常见的表现包括体重减轻、腹痛、黄疸、消化道出血、胰腺炎等。

RCCC的胰腺转移可能不容易通过放射学或内镜检查来识别，因此存在诊断挑战，需要进行组织学确诊，特别是考虑到RCCC转移可能在其初次诊断后十多年才表现出来。通过完全手术切除孤立的胰腺转移灶，可获得较长的总生存期。因此，有RCCC病史的患者术后应进行长期监测，以便早期发现转移灶。

参考文献：Jin Z, Hu S, Zhang X. Unusual Cause of upper gastrointestinal hemorrhage[J]. Gastroenterology. 2022 Feb 8:S0016-5085(22)00119-6. doi: 10.1053/j.gastro.2022.01.052.