库欣患者代谢特征差异：ACTH依赖vs. ACTH非依赖

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内源性库欣综合征（CS）是一种罕见的内分泌疾病，特征为内源性糖皮质激素过多，估计年发病率为2-3例/百万。受CS影响的患者通常表现出全身症状，包括腹部肥胖、糖耐量异常/糖尿病、高血压、低钾血症、感染、血脂异常和骨质疏松症。

根据发病机制的不同，内源性CS可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型（约占70%~80%，垂体或其他异位肿瘤）和非ACTH依赖型（约占20%~30%，肾上腺良性/恶性结节或肾上腺皮质增生）库欣。

尽管ACTH依赖型和ACTH非依赖型CS都会导致内源性皮质醇增多症，但两种类型的患者ACTH水平有明显差异。具体而言，ACTH依赖型的CS患者的ACTH水平更高，而ACTH非依赖型患者的ACTH水平较低甚至检测不到。除此之外，有关这两类患者特征的其他差异，目前数据较少。为此，本研究回顾性研究对这两类患者的代谢特征进行了比较。

CS最常见的病因是垂体腺瘤（pitCS）和原发性肾上腺疾病（adrCS），本研究招募了 2009 年 10 月至 2019 年 10 月在山东第一医科大学附属山东省立医院收治的114名CS患者（64名adrCS和50名pitCS）。

患者特征差异：ACTH依赖vs.ACTH非依赖库欣

➤性别：无论adrCs（92.2%）抑或pitCS（88.0%），女性患者占比明显较男性高。

➤年龄：相比adrCS，pitCS患者的诊断年龄较小（35.40岁 vs. 39.65岁，p=0.056），虽然未达到统计学意义。

➤ACTH水平：相比adrCS，pitCS患者在所有时间点（上午8点、下午4点、中午12点）都具有更高的ACTH水平和更严重的高皮质醇血症。

➤糖尿病：pitCS患者的糖尿病患病率高于adrCS患者。

➤其他：体重、BMI、血压、血清总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、甘油三酯、空腹血糖和尿酸水平，两组没有明显差异。

小结

在本研究中发现，尽管与adrCS患者相比，pitCS患者的糖尿病患病率更高，高皮质醇血症更为严重，但总体来看两组具有相似的代谢特征。

医脉通编译整理自：Zhengyang Li,Chen Zhang,Chong Geng，et al. Metabolic profile differences in ACTH-dependent and ACTH-independent Cushing syndrome[J].Chronic Diseases and Translational Medicine.2022.