一文解读：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性的临床意义 | 临床必备

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抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是以中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，最初发现于原发性小血管炎患者的血清中，随着对ANCA研究的深入，与之相关的疾病越来越多，ANCA阳性并不一定意味着血管炎。

ANCA可见于血管炎、系统性红斑狼疮和炎症性肠病等多种疾病中。临床检测ANCA对相关疾病的诊断、鉴别诊断、分型、病情监测及预后判断等具有重要的临床意义。

ANCA如何分类？

ANCA主要分为胞浆型ANCA（cANCA）和核周型ANCA（pANCA）。其靶抗原包括常见的蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO），以及不太常见的人白细胞弹性蛋白酶（HLE）、乳铁蛋白（LF）、溶酶体（LYS）、组织蛋白酶G（CathG）和杀菌/通透性增高蛋白（BPI）等。

哪些人群需要检测ANCA？

ANCA是小血管炎的生物标志物，主要存在于ANCA相关血管炎（AAV）中。临床上通常对有可疑AAV临床表现的人群检测ANCA，例如：

➤肾小球肾炎，特别是快速进展的肾小球肾炎；

➤肺出血，特别是肺-肾综合征；

➤有系统特征的皮肤型血管炎；

➤多发性单神经炎或其他周围神经病变；

➤上呼吸道慢性破坏性疾病；

➤还包括伴有多个肺结节、长期鼻窦炎、耳炎、声门下气管狭窄、眶后肿块和/或巩膜炎等症状的人群。

除了AAV之外，ANCA还可存在于炎症性肠病、自身免疫性肝病等自身免疫性疾病中，以及淋巴瘤、药物诱导性血管炎及感染性疾病中。

ANCA阳性，有什么临床意义？

不同的ANCA类型和靶抗原往往与临床不同疾病相关。其中抗PR3抗体现已证实为韦格纳肉芽肿（WG）的标志性抗体，其荧光模型以cANCA为主，特异度为90%；抗MPO抗体的荧光模型以pANCA为主，其主要与显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）和原发性坏死性新月体型肾小球肾炎相关。

与HLE、LF等靶抗原相关的疾病包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）、炎症性肠病、肺间质纤维化等多种非血管炎性结缔组织病，以及慢性肾炎、慢性胃炎、病毒性肝炎等非结缔组织病。此外据报道，ANCA水平高与活动性疾病和不良临床结局相关；ANCA水平很高与多器官和系统受累有关。

正是由于ANCA相关的病种比较广泛，而原发性小血管炎常见的受累脏器为肾脏、皮肤、关节、肺等，常伴有发热、疲乏、关节肌肉痛和体质量下降等非特异性症状，因此单一检测ANCA对于疾病诊断缺乏特异性。对此，有学者认为，对于ANCA阳性的病例，应联合检测抗MPO抗体及抗PR3抗体，以提高原发性小血管炎诊断的特异性，为临床医师尽快明确诊断和早期治疗提供依据。

而单纯的ANCA阳性（抗MPO抗体和抗 PR3抗体阴性）病例，则主要见于许多自身免疫性疾病，如SLE、RA、SS等，并常伴有抗核抗体、抗组蛋白抗体等其他自身抗体共同出现。因此对于此类病例，应联合检测其他自身抗体，以判断是否为原发性小血管炎之外的其他结缔组织病。

ANCA是AAV最重要的生物标志物之一。但是由于AAV的临床表现有时重叠，ANCA阳性及其染色模式对明确诊断非常有帮助。此外，ANCA还见于多种疾病中，与疾病活动和器官受累相关。

参考文献：

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