病例分享：「暴发性1型糖尿病」的诊疗要点

作者：孙婧霞，广西壮族自治区人民医院，内分泌代谢科

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今天和大家分享一例在临床中少见的病例：暴发性1型糖尿病。暴发性1型糖尿病的诊疗要点与普通1型糖尿病有什么区别？通过病例和相关文献，我们一起来学习一下。

病例分享

病例资料：

主诉：口干、多饮、多尿9月，四肢麻木2月余。

现病史：患者于9月前无明显诱因突发口干、多饮、多尿，无多食，无消瘦，予药物治疗后（具体不详）出现嗜睡，无意识障碍，无烂苹果味气味，无视物模糊，无恶心、呕吐，无腹胀、腹泻，无心悸、胸闷、胸痛，遂于外院急诊就诊，查“糖化血红蛋白 7.5%，葡萄糖 55.93mmol/L，血气PH 7.34，乳酸 0.7mmol/L”，考虑“糖尿病酮症酸中毒”，予治疗后（具体不详）症状好转，出院后“诺和锐特充16U-16U-16U+长秀霖 26U/睡前”治疗，2021-6-1于我院就诊，查空腹血糖：9.65mmol/L↑，餐后2小时血糖：13.78mmol/L↑，β-羟丁酸：0.40mmol/L↑，PH 7.4，空腹C肽、胰岛素及餐后2小时C肽、胰岛素低，糖尿病自身抗体阳性（GAD 17.86U/ml），脂肪酶偏高，诊断暴发性1型糖尿病，1型糖尿病性酮症，入院予胰岛素泵强化治疗，出院予优泌乐6/14/2U+来得时33U/睡前降糖治疗，出院后逐渐改降糖方案为诺和锐6/6/6U+甘精胰岛素26U。2月余前出现四肢麻木，自诉近期空腹血糖及餐后血糖波动于10mmol/L以内，现为进一步治疗收入我科。起病以来，患者精神欠佳，胃纳可，睡眠欠佳，二便正常，体重近9月下降约8kg。

既往史：20年前因阑尾炎行手术治疗。

个人史：无特殊。

婚姻史：已婚，配偶身体健康，育有2子1女，子女身体健康。

家族史： 有糖尿病家族史，大姐曾患糖尿病。

查体：T：36.4℃，P：82次/分，R：20次/分，BP：123/77mmHg，体重76.4kg，身高179.5cm，BMI 23.71kg/m^2。心肺腹未见异常，神经系统查体未见异常，双下肢不肿，足背动脉搏动可。

辅助检查：

血尿便常规：（图1-3）

生化、肝功能：（图4-5）

血脂：（图6）

心功酶：（图7）

胰腺二项：（图8）

糖化血红蛋白：12.0%↑

乳酸、β-羟丁酸：（图9）

胰岛功能：

胰岛素抗体和糖尿病自身抗体：（图10、11）

糖尿病肾病筛查：（图12-14）

四肢多普勒血流图：右下肢ABI指数为胫后动脉1.08，足背动脉1.15， 左下肢ABI指数为胫后动脉1.08，足背动脉1.04，提示双下肢血供正常；

震动感觉阈值检查-足部感觉神经：浅感觉正常；

眼底照相：正常眼底；

血管超声：颈动脉和下肢动脉未见异常；

诊断：

1.暴发性1型糖尿病（主诊断）；

2.1型糖尿病性肾病（G1A2期）；

3.1型糖尿病性周围神经病；

4.高脂血症。

诊断依据：

1.患者中年男性，慢性病程急性发作，病情反复；

2.以口干、多饮、多尿起病，病程初期糖化血红蛋白（7.5%）、血糖（55.93mmol/L）升高，糖化血红蛋白与血糖升高程度不相符；空腹C肽/胰岛素及餐后2小时C肽/胰岛素降低；迅速进展至“糖尿病酮症酸中毒”，糖尿病自身抗体阳性（GAD 17.86U/ml），既往曾行胰岛素强化治疗，目前予诺和锐6/6/6U+甘精胰岛素26U/睡前降糖治疗；

3.患者既往肌酐：88.26umol/L，eGFR 95.26，尿白蛋白：肌酐：92.25mg/gCr↑，诊断糖尿病肾病（G1A2期）；

4.患者感觉阈值：病人浅感觉（小纤维神经病变）有受损，诊断糖尿病周围神经病；

5.胰腺二项、肌酶、心功酶、转氨酶大致正常；心脏、血管、神经、眼底等未见明显靶器官损害。

治疗方案：

➤降糖：来得时18U 早上7点 + 优泌乐 6U/6U/6U 三餐前皮下注射

伏格列波糖片 （200ug） 每日三次 口服

➤调脂：阿托伐他汀钙片 （20mg） 每晚 口服

➤营养神经：依帕司他片 （50mg） 每日三次 口服

甲钴胺片 （0.5mg） 每日三次  口服

总结：

1.  患者中年男性，体型瘦长，慢性病程急性发作，首次发病以DKA起病，当时糖化血红蛋白 7.5%，葡萄糖 55.93mmol/L，考虑暴发性1型糖尿病，入院后降糖方案调整为甘精胰岛素针（来得时）（12iu）早上7时 + 赖脯胰岛素笔芯（优泌乐）（早餐前7U 午餐前6U 晚餐前6U），目前患者血糖尚可。

2.  患者目前诊断为暴发性1型糖尿病，胰腺二项、肌酶、心功酶、转氨酶大致正常，心脏、血管、神经、眼底等未见明显靶器官损害。

3.  根据2019年WHO糖尿病诊断标准，暴发性1型糖尿病归为特发性１型糖尿病。与经典的1型糖尿病相比，该病有其独特的临床特征：发病急骤、病情危重、胰岛功能衰竭等。

4.  爆发性1型糖尿病的治疗原则与 1 型糖尿病相同；需要胰岛素治疗，且胰岛素用量大，血糖脆性大，需密切关注血糖，避免低血糖。

5.  爆发性1型糖尿病患者由于胰岛β细胞功能急剧丧失及相关的代谢紊乱，可能同时合并肝、肾、心脏、肌肉等多脏器损害，定期复查生化、电解质、肌酸激酶等。该类型1型糖尿病微血管并发症比经典1型的出现早，且可伴有胰酶升高，但无胰腺影像学改变，需注意密切关注。

知识点分享

暴发性1型糖尿病（FT1DM）是一种急性发病的T1DM，最早由日本学者提出。根据2019年WHO糖尿病分型标准，归为特发性１型糖尿病。报道主要见于东亚人群：在日本约占急性T1DM的20%，在韩国约占急性T1DM的7%，在欧洲后裔中罕见。

FT1DM的主要临床特征包括：

➤突发；

➤高血糖症状持续时间非常短（通常不到 1 周）；

➤诊断时几乎没有C肽分泌；

➤诊断时酮症酸中毒；

➤大多数胰岛相关自身抗体阴性；

➤血清胰酶水平升高；

➤疾病发作前频繁出现流感样症状和胃肠道症状。

若符合以下标准即可临床诊断：

发现血糖升高１周便进展为酮症酸中毒；

初诊时血糖≥16.0 mmol/l，HbA1c＜8.5%；

空腹血清C肽＜0.10 nmol/L（0.3ng/mL） ，胰高血糖素兴奋后或进食后血清C肽峰值＜0.17nmol/L（0.5 ng/mL）。

该病的其他表现：

➤胰岛抗体常为阴性；

➤98%的患者血淀粉酶等升高，胰腺超声无异常；

➤70%有流感样症状和胃肠道前驱症状 ；

➤常在妊娠或分娩后发生

FT1DM的治疗原则与1型糖尿病相同：

➤若有酮症酸中毒，酮症酸中毒纠正后予胰岛素强化治疗，首选持续胰岛素泵皮下注射，或基础加餐时胰岛素强化疗法；

➤细胞功能急骤丧失，合并胰腺外分泌异常及其他脏器的功能损害，应密切监测血生化相关指标的动态变化；

➤对FT1DM血糖控制难度大，出现糖尿病微血管并发症的危险性高于自身免疫性1型糖尿病。所以，在临床上对于FT1DM应做好糖尿病宣教，尽量控制血糖平稳达标，延缓并发症发生。

参考文献：

[1]Nat Clin Pract Endocrinol Metab. 2007；3：36–45.NEJM. 2000；342：301–7.

[2]WHO2019：糖尿病分类

[3]J Diabetes Investig. 2012；3（6）：536-9

[4]Diabetologia. 2007；50（3）：531-7