成人still病的辅助检查：关乎诊断、鉴别诊断和筛查并发症 | 最新综述

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成人still病（AOSD）是一种具有多因素病因的复杂自身炎症性疾病，最常见的临床表现是高烧热、关节炎和一过性皮疹。其他可观察到并有助于诊断的表现包括肝酶升高、淋巴结病、肝脾肿大和浆膜炎。然而，正如长期争论的那样，AOSD没有特异性的临床、生物学、组织学或放射学特征，这无疑增加了诊断延迟、误诊或漏诊的风险，从而影响后续的治疗和并发症的发生。

AOSD仍是排除性诊断，其困难在于合理和充分地使用辅助检查。为此，法国学者从三个不同的角度考虑：诊断、鉴别诊断和筛查并发症，介绍了AOSD中的辅助检查和作用，并给出使用先后顺序。该综述近日发布于期刊J Clin Med.（影响因子4.241）。

支持诊断的辅助检查

面对疑似AOSD，通常需要进行多项检查。表1总结了主要检测方法及其在AOSD诊断中的作用。

表1 诊断AOSD的主要检测方法

C反应蛋白（CRP）和铁蛋白升高很常见。由于铁蛋白水平升高在所有炎症综合征中都很常见，因此该检测只有在显示极高水平时（＞1000µg/L）才有助于诊断；而中性粒细胞比例＜60%不太可能是AOSD引起的，本文将阈值定在80%。皮肤组织活检不是诊断的必需检查，但可能为AOSD的最终诊断提供线索，还可能排除其他疾病，如药疹或传染病。

AOSD可见关节损伤和滑膜炎，但这些影像学表现不具有特异性。有关AOSD器官损伤的影像学数据较少，据报道可见心肌炎或中枢神经系统炎症等表现。除了表1内容之外，AOSD诊断相关指标还包括IL-1β、IL-6、IL-18和TNF-α，但均不常用。

支持鉴别诊断及并发症筛查的检查

在AOSD的诊断中，排除/鉴别诊断至关重要。这些诊断的范围相当广泛，包括传染病、肿瘤和各种炎症性疾病。首先，需系统地进行血清学检测（如HIV、HBV、HCV、EBV、CMV等）以及血液培养和尿液细菌检查。

一般而言，如果出现持续发热、淋巴结病和瘙痒症状，还需要考虑排除肿瘤，尤其是血液病。淋巴瘤是最难排除的鉴别诊断之一，疑似患者应先进行胸部/腹部/骨盆CT检查，只有在怀疑是血液系统恶性肿瘤时，才进行组织活检。此外，一些并发症会严重影响患者预后，甚至可能危及患者生命。因此，明确AOSD诊断之后还应筛查并发症。

各项辅助检查的先后顺序

综上，对于疑似AOSD患者，研究者提出临床检查流程（图1）。当出现皮疹、关节炎、持续发热等典型症状时，可依据图1进行AOSD排查。但如果症状不典型，就必须在更彻底地排除其他诊断后再进行最终诊断。

图1 AOSD疑似患者的临床检查流程

总结

本篇综述中，研究者概述了目前为优化AOSD诊断所做的工作。然而，关于这种疾病的诊断和预后仍有许多未知和不确定性因素。总的来说，临床现有的生物标志物具有良好的诊断敏感性，具有不同程度的预后价值，现有的挑战在于缺乏特异性。最有希望的诊断策略可能是基于多个参数，将出错风险降至最低。

参考文献：Poursac N, Odriozola I, Truchetet ME. Strategy and Challenges of Paraclinical Examinations in Adult-Onset Still's Disease[J]. J Clin Med. 2022 Apr 16;11(8):2232. doi: 10.3390/jcm11082232. PMID: 35456325.