案例问答一：针对一例患有红皮病和脓疱的女性患者的五个提问

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案例：20岁女性，躯干、四肢和甲床发生红皮病和脓疱，持续2天。皮肤很嫩。患者主诉该症状非首次出现，带痂皮和脓疱的红斑一波一波地出现，分为恶化期和平静期。伴高烧39℃以上，出现头痛、恶心、食欲不振和脱发等症状。患者身高约165cm，体重约60kg（BMI=21.6）。体格检查未见其他异常。因患者对局部糖皮质激素、阿维A和乌司奴单抗治疗应答不佳，多年来，一直采用甲基强的松龙冲击疗法进行治疗，导致继发性肾上腺功能不全。目前，正在服用氢化可的松片剂，早上 10mg，下午5mg。

➤问题 1：该病人的诊断是什么？

A 药疹反应

B 感染湿疹

C 急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）

D 泛发型脓疱型银屑病（GPP）

答案：D

要点：在GPP患者中，皮肤最初会变红变嫩。出现头痛、发烧、寒战、关节痛、不适、厌食和恶心等全身性症状和体征。然后，可能会出现成簇的非滤泡性、浅表的2-3mm大小的脓疱。脓疱在12-24h内融合形成“脓湖”，干涸之后成片脱落，留下光滑的红斑样表面，并可能复发新的脓疱。

GPP常好发于屈侧和肛殖区域，较少发生于面部。但脓疱可以出现在舌头上以及甲床上。脓疱发作会持续数天至数周，导致患者出现严重的不适和疲惫感。并可能在2-3个月内发生静止期脱发。一旦脓疱消退，全身症状通常会消失。

主要的诊断挑战是区分GPP和AGEP：在GPP中，皮疹通常是单形的，持续时间较长，并且易反复发作。而AGEP具有自限性，通常会在10-14天内消退，与大环内酯类和β-内酰胺类药物的使用密切相关，与处方药的相关性占比超90%。

➤问题 2：GPP的风险因素是什么？

A 突然停用糖皮质激素

B 重症湿疹

C 链球菌感染

D 躁郁症

答案：A

要点：有大量证据表明，停止系统性糖皮质激素治疗会导致GPP。在一项对皮肤科医生的调查中，64%的人将糖皮质激素戒断列为最常见的触发因素。甚至包括局部使用强效糖皮质激素。另外，病毒和细菌感染，主要是葡萄球菌感染，可能会导致GPP的病程复杂化。压力也可能会导致GPP。重症湿疹与GPP无关。

➤问题 3：GPP的潜在并发症是什么？

A 低钙血症

B 高钙血症

C 低温症

D 低血压

答案：A

要点：GPP危及生命的并发症，包括低钙血症、急性呼吸窘迫综合征、导致败血症的细菌双重感染和脱水。

➤问题 4：依据相关治疗指南，GPP的一线治疗是什么？

A 没有GPP特异性疗法

B IL-36受体拮抗剂

C 磷酸二酯酶4抑制剂

D 肿瘤坏死因子-α抑制剂

答案：A

要点：如果有可用的IL-36受体拮抗剂，可作为首选疗法。因为IL-36信号通路是 GPP病理生理学的核心。在一些患有该病的患者中，可检测到IL36RN基因（可编码IL-36 受体拮抗剂）发生失活突变。

因美国或欧洲并没有针对GPP的GPP特异性疗法。所以，GPP 的治疗通常遵循斑块型银屑病的治疗建议。但是，美国皮肤病学会（AAD）专门成立了一个工作组，为GPP提供一些治疗建议。推荐阿维A、环孢素、甲氨蝶呤和英夫利昔单抗作为GPP的一线治疗药物，而阿达木单抗、依那西普和补骨脂素联合紫外线A作为二线治疗药物。

➤问题 5：以下哪一种是脓疱型银屑病的亚型？

A 球形

B 掌跖

C 面部的

D 病毒性

答案：B

要点：脓疱型银屑病的常见亚型：1）掌跖脓疱病是脓疱型银屑病的一种局部形式，局限于手掌和足底发生的慢性脓疱疹。相关并发症包括骨骼和关节疾病。2）环状型也称为亚急性GPP，往往呈现亚急性或慢性病程，全身表现较少。3）连续性肢端皮炎是一种慢性形式，以手指和脚趾尖出现脓疱为特征。虽不会殃及关节和骨骼，但难以治疗。

参考文献：Skill Checkup: A 20-Year-Old Woman With Erythroderma and Pustules on Trunk, Limbs, and Nail Beds. Medscape.April 21, 2022（link：https://reference.medscape.com/viewarticle/970828_1）