乳腺癌全乳切除术后胸壁Rosai-Dorfman病，您了解吗？｜病例分享

Rosai-Dorfman病（RDD）是一种罕见的良性增生性组织细胞疾病，通常影响颈部淋巴结，如窦性组织细胞增生症伴大量淋巴结肿大。然而，RDD也可以出现在结外器官中，或者更罕见地表现为孤立的软组织肿物(STRDD)。今天，一起学习1例独特的多灶性软组织Rosai-Dorfman病，起源于之前的乳房切除术部位和腹膜后。

病例描述

1名62岁的非洲裔美国女性，既往有右乳IIIA期浸润性导管腺癌和左乳IA期浸润性导管腺癌病史。患者接受了新辅助化疗，随后进行了双侧乳房切除术。她的治疗在辅助放射治疗下完成。2年后，她出现腹壁肿物。超声结果显示一个4.7cm的混合回声肿物，有血流信号。没有明显的额外淋巴结病和皮肤受累。肿物活检结果显示不典型的淋巴组织细胞浸润和散在的组织细胞，组织细胞CD68、CD163和S100呈阳性。阳性S100提高了RDD的可能性，尽管其形态不是RDD的典型。因肿物快速增长，需手术切除治疗。行CT检查，结果显示出更为准确的肿物大小（图1）；同时，发现位于腹膜后肾后部有一小肿物，但当时并未引起关注（图2）。

图1. CT扫描显示左乳切除外下侧的原始腹壁肿物

图2. CT扫描显示腹膜后小肿物

腹壁肿物切除术后病理证实为RDD。术后患者恢复良好，并接受了正电子发射断层扫描(PET)的进一步评估。PET证实左肾后面有一个孤立的肿物，对该肿物进行活检并确认它是腹膜后的RDD。腹膜后肿块发现IgG和IgG4阳性细胞是很罕见的，由于其缓慢增长，则被认为图2是合理的。

总结

Rosai-Dorfman病是特发性的，似乎是肿瘤性质的，但研究表明传染源或免疫缺陷也可能是其原因。Rosai-Dorfman病通常是良性的，除非侵犯主要血管或其他结构。大约70%的RDD患者会在疾病持续的情况下保持稳定，20%的患者会自发消退，10%的患者会出现疾病进展。目前RDD没有统一治疗方法，软组织RDD一般采用肿物手术切除治疗。淋巴结RDD通常会自发消退，但在某些情况下，手术切除是必要的。

参考文献：

1. Merrell MA, Grenn EE, Orr WS 3rd. Rosai-Dorfman Disease of the Chest Wall Following Mastectomy for Breast Cancer. Am Surg. 2022 May 4:31348221091963. doi: 10.1177/00031348221091963. Epub ahead of print. PMID: 35509200.